Эссенциальный тремор
Содержание:
- Общая информация об эссенциальном треморе
- Как унизить человека без мата. ТОП-100 ядовитых фраз ?
- Как навсегда избавиться от прыщей в домашних условиях
- Диагностика
- Причины болезни Минора
- Лечение
- Причины эссенциального тремора
- Чем полезна мойва
- Диагностика
- Симптомы эссенциального тремора
- Waterproof IP65 Constant Current 20-35VDC PF0.95 4KV 6KV LED Lamp Driver Light outdoor 50W LED Driver 1500mA for Flood light
- Симптомы
- Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии
- Народная медицина
- Диагностика
- Читайте также[править | править код]
- Причины
- Причина в сердце
- Стандартные методы лечения
Общая информация об эссенциальном треморе
Согласно Международной классификации заболеваний МКБ-10, код заболевания – G25.0. В медицинской литературе упоминается несколько синонимичных названий данного расстройства: доброкачественный тремор, болезнь Минора, семейный тремор, нервное идиопатическое дрожание, врожденный тремор. Речь идет об одной и той же болезни.
Тремор встречается повсеместно, во всех странах мира. У людей старше 65 лет выявляется приблизительно в два раза чаще, чем у лиц среднего возраста.
Главным проявлением данной болезни является дрожание рук. При прогрессировании патологии сокращения мышц затрагивают язык, подбородок, щеки, другие части головы. На запущенных стадиях тремору подвергаются мышцы ног, жевательные, дыхательные мышцы. Однако проявления болезни очень индивидуальны. У одного больного дрожание распространится на все тело, повреждает речь, в то время как у другого симптомы проявятся только в кистях рук.
Механизм дрожания представляет собой поочередные быстрые сокращения мышц сгибателей и разгибателей пальцев и кисти руки. Это может происходить с разной частотой (4-12 Гц). Замечено, что с возрастом амплитуда сокращений увеличивается, а частота сокращается.
Как унизить человека без мата. ТОП-100 ядовитых фраз ?
Как навсегда избавиться от прыщей в домашних условиях
Диагностика
В первую очередь исключаются все первичные заболевания, на фоне которых может появиться симптом в виде дрожания. Подробно собираются данные анамнеза, оцениваются клинические проявления. Полная диагностика состоит из нескольких стадий обследования:
- Осмотр, консультация невролога. Обязательно выполняется для оценивания неврологического статуса больного. Осматривается шея для определения изменений со стороны щитовидной железы. Выясняется период появления, характер дрожательных движений в руках, присоединение других участков тела, лица. Исследование в позе Ромберга, при выполнении пальценосовой пробы показывают тремор пальцев рук, кистей. Тремор ног фиксируется при проведении коленно-пяточной пробы. Если больной принимает спокойное положение, все признаки тремора пропадают.
- МРТ или КТ головного мозга. Аппаратные методы обнаруживают повреждения мозга опухолями, выявляют дегенеративные преобразования, участки атрофии мозгового вещества, признаки энцефалита.
- УЗ-исследование, дуплексное сканирование сосудов головного мозга. Выполняются для выяснения уровня кровообращения в церебральных структурах. УЗИ щитовидной железы возможно по показаниям после консультации с эндокринологом.
- Электронейрография — дифференцирует тремор от полиневропатий.
- Лабораторные методы. Назначаются обследования крови на уровень тиреоидных гормонов, паратгормона, а также для уточнения биохимического состава.
- Генетическое исследование, консультация врача-генетика. Выполняются для подтверждения наследственной природы болезни. О наличии наследственного фактора патологии говорит выявление в близких родственников с соответствующими признаками.
Причины болезни Минора
Факторы, из-за которых возникает данный недуг, могут носить разный характер.
Прежде всего, большинство медиков, считают, что эссенциальный тремор возникает в результате генетической предрасположенности.
Если этот недуг проявился у одного из родителей, то он с высокой вероятностью может появиться у его детей.
Существуют причины появления этого недуга, которые никаким образом не связанны с наследственностью и с процессами мутаций в генах, происходящих в организме человека. К ним относят:
- нарушения, возникающие во время взаимодействий между собой различных участков мозга;
- болезнь Паркинсона, причиной появления которой является отмирание отдельно взятых клеток, находящихся в головном мозге;
- сбои, связанные с работой щитовидной железы, в результате которых наблюдается значительное повышение количества гормонов тиреодного типа;
- инсульт;
- появление и развитие образований злокачественного типа в тканях, находящихся в районе головного мозга;
- сбои во время работы почек;
- сильные травмы и ушибы головного мозга, результатом которых было повреждение некоторых участков мозга;
- сбои в функционировании определенных систем в организме из-за воздействия препаратов химического или фармацевтического типа.
Лечение
Существует несколько способов борьбы с эссенциальным тремором. Врачи предлагают традиционные методы лечения и народные средства, которые улучшают общее состояние пациента с таким диагнозом. Также активно применяются физиотерапевтические методики. В осложненных случаях больным рекомендуют соглашаться на операцию.
К лечению патологии нервной системы требуется подходить комплексно. В этом случае пациент может рассчитывать на успешный результат терапевтического курса. Многим больным рекомендуется дополнительно посещать консультации психиатра или психолога. Беседы со специалистами позволят избавиться от излишней эмоциональной нагрузки.
Медикаментозное
Анаприлин принимают внутрь за 10-30 мин до приема пищи, запивая большим количеством жидкости, режим дозировки индивидуален и подбирается лечащим врачом
Лечащим врачом в первую очередь будет рекомендована медикаментозная терапия. Эффективнее всего лечить эссенциальный тремор при помощи препаратов. Чаще всего они представлены в такой лекарственной форме, как таблетки.
Снизить интенсивность симптомов тремора помогают медикаментозные средства:
- Противосудорожные препараты (Примидон, Леветирацетам).
- Блокаторы бета-адренорецепторов (Метопролол, Анаприлин).
- Витамины В (особенно полезны препараты с витамином В6).
- Транквилизаторы (Оксазепам, Диазепам).
Врач может рекомендовать введение ботокса в те зоны, которые страдают от подергивания. Обычно препарат вводят в локтевые сгибы и лицевые мышцы, отвечающие за мимику.
Хирургическое
В редких случаях врачи настаивают на проведении хирургического вмешательства. Обычно пациентам удается ограничиваться медикаментозной терапией. Если же симптомы выражены слишком сильно и мешают человеку нормально жить, то решение принимается в пользу радикального метода лечения.
Врачи могут назначить пациенту с эссенциальным тремором разрушение вентро-промежуточных ядер таламуса. Именно в данных структурах происходит взаимодействие разных отделов мозга. После этого наблюдается уменьшение выраженности клинических проявлений болезни.
Больным может быть предложено введение электродов непосредственно в головной мозг. Их соединяют с особым устройством, которое человек всегда может носить с собой. Благодаря ему осуществляется воздействие на орган, за счет чего значительно уменьшается амплитуда и частота дрожания.
Физиотерапия
Положительно на состоянии человека, у которого диагностирован тремор эссенциального типа, сказывается лечебная физкультура. Комплекс упражнений больному должен подбирать специалист. Первое время он будет наблюдать за правильностью выполнения тренировки. Если в ходе занятий не будут отмечены проблемы, то человек сможет заниматься ЛФК самостоятельно в домашних условиях.
Лечебная физкультура при эссенциальном треморе направлена на повышение контроля над мышцами собственного тела. В комплекс обязательно включают упражнения для развития мелкой моторики пальцев.
Ежедневное проведение лечебной гимнастики позволяет человеку справиться с интенсивными проявлениями дрожания разных частей тела.
Кроме ЛФК, пациентам с эссенциальным тремором рекомендованы контрастные души, иглоукалывание, массажи, гирудотерапия и бальнеопроцедуры.
Народные средства
Больным с эссенциальным тремором следует включить в свою терапию сбор из цветков ромашки
В качестве вспомогательного лечения могут использоваться средства, предложенные народной медициной. Большинство из них основано на натуральном сырье, которое благоприятно сказывается на деятельности нервной и других систем организма человека.
Начинать лечение народными средствами можно только после консультации по этому поводу с лечащим врачом. Он поможет подобрать наиболее безопасные и эффективные рецепты, которые можно использовать совместно с лекарственными препаратами.
Больным с эссенциальным тремором стоит включить в свою терапию следующие нетрадиционные средства:
- Смесь сухого пустырника, корней валерианы и плодов боярышника. Из них готовится настой, который следует пить трижды в день по 2-3 ч. л.
- Сбор из цветков ромашки и листочков мяты. Данный отвар рекомендуется принимать трижды в сутки по 1 стакану.
- Отвар из сушеного пустырника. Готовое средство после настаивания принимают по 150 мг на протяжении целого дня.
- Смесь из подсолнечного масла и листьев копытня. Полученной мазью требуется натирать проблемные участки, которые трясутся из-за болезни.
Также можно периодически разжевывать горошинки пижмы в течение 2-3 минут. Слюну обязательно нужно проглатывать. А вот плоды требуется выплевывать.
Причины эссенциального тремора
Если не вдаваться в подробности, то физиологию возникновения патологического дрожания можно описать следующим образом: при поражении ЦНС главенствующую роль приобретают так называемые «центральные осциляторы тремора» — это группы нервных клеток, формирующиеся в головном мозге и способны генерировать самостоятельные сигналы, приводящие к тремору. Эти группы нервных клеток развиваются в клетках нижней оливы и таламуса. Существует также ещё один механизм, связанный с развитием интенционного тремора (целенаправленные движения). Его возникновение связано с нарушением своевременности активации и торможения противоположных мышц (агонистов и антагонистов, например бицепса и трицепса) при выполнении произвольных движений. В норме такую надстройку последовательности напряжения/расслабления осуществляет мозжечок. Он же управляет целенаправленными движениями тела, используя информацию о необходимых движениях из коры головного мозга – отдела, который контролирует всё разумное поведение человека. При патологии мозжечка возрастает задержка этих связей, т.е. нужные мышцы просто не успевают тонко подстраиваться под необходимые обстоятельства программы движения. Это приводит к избыточному движению то в одном направлении, то в другом.Таким образом, целенаправленное движение заканчивается дрожанием. Развитие Эссенциального тремора обусловлено генетически ослабленным тормозным механизмом регуляции определенных структур головного мозга (экстрапирамидной и мозжечковой), что приводит к нарушению соотношения между скоростью расслабления и сокращения мышечных волокон. Всё дело в том, что в головном мозге больного эссенциальным тремором нарушен обмен катехоламинов (адреналин, норадреналин). При этом нарушении, соответственно повышается активность норадренергической системы, что приводит к повышенному синтезу циклического Аденозин МоноФосфата (цАМФ) и возбуждению p-адренорецепторов. Если снизить уровень p-адренорецепторов с помощью такого известного лекарства как пропранолол (анаприлин), возникает ответное снижение уровня цАМФ и норадреналина. В свою очередь, норадренергическая система приходит в норму, не возникает лишнего возбуждения и тремор значительно редуцируется (снижается или вовсе исчезает).
Чем полезна мойва
Диагностика
Для уточнения причины заболевания, дифференциации от заболеваний со сходными признаками, определения точного диагноза требуется проведение серии исследований. Они включают:
- Анализы крови. Назначают общий, биохимию, на определение сахара, холестерина.
- Гормональные исследования. Направлены на изучение работы щитовидной железы.
- Электроэнцефалография. Позволяет определить особенности биоэлектрической активности мозга.
- МРТ. Направлено на получение точной картины органических поражений головного мозга. Позволяет обнаружить опухоли, признаки повреждения сосудов. В некоторых случаях назначается КТ.
- Генетический анализ. Необходим для подтверждения генетической природы патологии.
Обязательно проводится беседа, цель которой понять, когда появились первые признаки патологии и есть ли подобные нарушения у кого-либо из родственников. Это позволит определить наследственный фактор заболевания.
Невропатолог оценивает частоту содроганий, их амплитуду, проверяет тонус мышц, осанку, уточняет признаки алкогольной или наркотической зависимости.
Симптомы эссенциального тремора
Основное клиническое проявление — мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор — дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.
Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.
Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью церебрального кровообращения, возрастными дегенеративными процессами.
Waterproof IP65 Constant Current 20-35VDC PF0.95 4KV 6KV LED Lamp Driver Light outdoor 50W LED Driver 1500mA for Flood light
US $1.103-$1.776
/ Piece
2.0 Pieces (Min. Order)
1 YR
Zhongshan Dalinyuan Electronics Co., Ltd.
Contact Supplier
Симптомы
В начале болезни тремор возникает при выполнении каких-либо целенаправленных движений, на более поздних стадиях он не проходит и в покое.
Основным клиническим проявлением эссенциального тремора является дрожание в руках, которое возникает:
- при придании рукам определенной позы (например, вытянуть прямые руки вперед и подержать в таком положении): постуральный тремор;
- при выполнении любого целенаправленного движения (например, прикоснуться пальцем к кончику носа): интенционный тремор;
- в состоянии покоя: тремор покоя.
Наиболее характерным для этой болезни является постуральный и интенционный тремор. Обычно возникшие изменения симметричны, хотя возможно начало заболевания с односторонней локализации. Вначале тремор появляется только при напряжении, длительном выполнении какой-либо работы руками, но постепенно он начинает беспокоить больного и при незначительных движениях и даже в покое.
Дрожание возникает из-за чередования сокращения мышц-сгибателей и мышц-разгибателей пальцев и кистей. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц, амплитуда дрожания небольшая. С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда увеличиваться.
Эмоциональное напряжение, усталость, недосыпание, попытки волевым усилием подавить дрожание, употребление кофе, крепкого чая и энергетических напитков, пребывание на холоде только усиливают симптомы. Характерным признаком является возникновение тремора только в условиях бодрствования, в период сна дрожание исчезает.
Алкоголь особым образом влияет на симптомы эссенциального тремора. После приема в течение нескольких часов наблюдается уменьшение и даже исчезновение симптомов, но на следующий день они возвращаются и иногда даже имеют большую степень выраженности, чем до употребления спиртного. Эта особенность может приводить к появлению пристрастия к спиртному и развитию алкоголизма у больных эссенциальным тремором.
Кроме рук, по мере развития заболевания в патологический процесс вовлекаются другие части тела:
- язык: дрожание языка приводит к нечленораздельности речи (дизартрии);
- губы, щеки, лоб, виски, веки (возникает у 60% больных): выглядит это как мимические подергивания;
- голова (бывает у 50% больных): кивательные, качательные движения по типу «да-да», «нет-нет»;
- гортань с голосовыми связками (при стаже заболевания более 10 лет): проявляется дрожанием голоса, изменением тембра, также приводит к смазанности речи;
- диафрагма: главная дыхательная мышца. Вовлечение ее в процесс может сопровождаться нарушением ритма дыхания и также приводит к своеобразным изменениям речи (она становится толчкообразной и малопонятной);
- ноги: дрожание нижних конечностей бывает только у 20% больных со значительным стажем заболевания. Обычно не резко выражено, по крайней мере, не затрудняет передвижение.
С момента возникновения тремора в руках до вовлечения в процесс других частей тела обычно проходят годы.
Эссенциальный тремор может сочетаться с другими экстрапирамидными нарушениями: паркинсонизмом, непроизвольными движениями, нарушением мышечного тонуса. Тонус повышается незначительно, никогда не достигает такой степени выраженности, как при болезни Паркинсона. Из непроизвольных движений наиболее часто выявляют:
- «писчий спазм»: невозможность пользоваться ручкой ввиду выраженного напряжения мышц, возникающего, когда больной берет ручку или карандаш в руки;
- блефароспазм: непроизвольные мышечные сокращения век;
- спастическую кривошею: вынужденное положение головы в виде небольшого поворота и наклона головы;
- оромандибулярную дистонию: нарушение тонуса жевательных мышц с одновременным гримасничаньем, открыванием рта, движениями челюсти в стороны.
Относительно возраста возникновения заболевания выделяют несколько форм:
- детская;
- юношеская;
- форма зрелого возраста;
- пресенильная;
- сенильная.
Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии
У четверти пациентов, миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго. Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов. Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.
Народная медицина
Как лечить эссенциальный тремор народными способами многие не знают. Натуральные средства дают положительный результат, если совмещать их вместе с лекарственными препаратами. Шалфей хорошо успокаивает человека и улучшает сон. Нужно взять несколько ложек измельчённого растения и залить горячей водой.
Можно принять теплую ванну из этого же настоя. Нужно будет приобрести шалфей в аптечном киоске и залить целую пачку горячей водой. Процедить средство и налить в ванну, процедура проводится не меньше двадцати минут. Можно сделать настойку из пустырника, вереска, валерьянового корня и сушеницы. Смешать все ингредиенты и залить содержимое горячей водой. Перелить в термос и оставить на десять часов, чтобы средство настоялось. Принимать необходимо внутрь в течение целого дня.
- Для следующего рецепта понадобиться боярышник, настойка валерианы и сухой пустырник. Нужно объединить все ингредиенты и залить горячей водой. Употреблять нужно будет столовую ложку несколько раз в день. Нужно знать, что средство оказывает сильный седативный эффект. Надо взять ромашку и мяту, залить водой, поставить на огонь и варить около 20 минут.
- Необходимо оставить полученное средство на несколько часов, чтобы оно хорошо настоялось. Принимать нужно целый стакан несколько раз в день перед приемом пищи. Данная настойка обладает успокоительным эффектом и снижает возбудимость. Если употреблять народные средства и лекарственные препараты вместе, то лечение будет проходить быстрее.
Эссенциальный тремор лучше всего лечить на ранних стадиях развития. Если патология запущенна, то скорее всего будет нужна операция. Специалист для начала проводит комплексное обследование и только потом ставит точный диагноз. Врач часто назначает физиотерапевтические процедуры, ведь они помогают быстрее побороть заболевание.
Диагностика
Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.
- Консультация невролога. Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.
- МРТ головного мозга или КТ. Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита, пр.).
- УЗ-диагностика. УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога.
- Электронейрография — позволяет исключить полиневропатию.
- Лабораторные исследования: биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.
- Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.
Дифференциальная диагностика
Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при поражениях нервной системы (паркинсонизме, энцефалите, опухоли головного мозга, последствиях инсульта, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиневропатии, заболеваниях мозжечка), эндокринных нарушениях (гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипогликемии), интоксикациях (алкоголизме, уремии при почечной недостаточности), психических расстройствах (неврастении, истерии), побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.
Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона).) Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.
Читайте также[править | править код]
Причины
Чаще всего основной причиной становится наследственная предрасположенность. Заболевание передается от родителей к малышу. Почти 50% вероятности, что если человек болеет эссенциальным тремором, то у него родится ребенок с такой же патологией. Возникать болезнь может в любом возрасте, но часто она диагностируется у пожилых людей. Нарушение кровообращения мозга может приводить к развитию тремора. Мозговой ствол, красные ядра, мозжечок могут неправильно взаимодействовать, поэтому возникает сбой нервной системы. Дрожание может быть невротического характера.
Интоксикация организма лекарственными препаратами приводят к патологии. Ушибы и травмы головного мозга могут провоцировать не только эссенциальный тремор, но и другие болезни. Для того чтобы не возникло никаких негативных последствий, необходимо своевременно обращаться к врачу. Невропатолог сможет поставить точный диагноз и назначить комплексное лечение.
Причина в сердце
В случае развития сердечной недостаточности может развиться отекание голеней. Чаще всего это происходит после перенесенных кардиальных заболеваний. Причины кардио отеков:
- инфаркт миокарда;
- порок сердца;
- кардиомиопатия;
- аневризма;
- порок сердца.
Понять, что отечность вызвана нарушениями работы сердца можно по выраженным признакам. Отеки симметричны, постепенно нарастают снизу вверх. На ощупь место отекания похоже на тесто, а при надавливании возникает углубление. Припухлость возникает в вечернее время, а к отечности добавляется еще несколько симптомов: боль в грудине, одышка, аритмия, увеличение сердечной мышцы и печени.
Лечить такие отеки самостоятельно не рекомендуется. Простые приемы вроде прикладывания холода или приподнимание ног не помогут, к тому же некоторые действия могут только усилить отек. Если наблюдается кардио отек, необходимо безотлагательно записаться к врачу, пройти диагностику и получить рекомендации по лечению заболевания.
Стандартные методы лечения
Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на достижение двух целей:
- улучшение самочувствия пациентов с симптомами, связанными с ЭТ;
- снижение риска развития событий, связанных с тромбообразованием.
Риск развития событий, связанных с тромбообразованием — это то, чем руководствуются гематологи в своих рекомендациях по лечению. Гематологи — это врачи, которые специализируются на диагностике и лечении заболеваний крови. Риск образования тромбов у пациентов с ЭТ со временем увеличивается, при этом у пациентов старше 60 лет риск относительно высокий. Кроме того, пациенты, у которых в прошлом были случаи свертывания, подвергаются высокому риску последующих тромбообразований. Другими значимыми, но менее значимыми факторами риска для возникновения тромбов являются употребление табака, высокое кровяное давление, диабет и наличие мутации JAK2, которая обсуждалась выше.
Для большинства пациентов с ЭТ рекомендуется принимать не высокие дозы аспирина (обычно 81-100 мг в день), чтобы снизить риск образования тромбов. Аспирин не может быть рекомендован для некоторых пациентов, которые, как считается, имеют очень низкий риск образования тромбов, или которые могут подвергаться более высокому риску кровотечений (побочный эффект аспирина), или пациентам с аллергией или другой чувствительностью к аспирину. Кроме того, аспирин не может быть рекомендован пациентам, принимающим другие лекарства, такие как разжижители крови, повышающие риск кровотечений.
Пациентам с высокой степенью риска свертываемости крови, таким как пациенты с предшествующим тромбом или комбинацией других рисков, часто рекомендуется препарат, известный как гидроксимочевина или гидроксикарбамид. Это лекарство рекомендуется, поскольку было доказано, что оно значительно снижает риск связанных с ЭТ осложнений, таких как образование тромбов. Пациенты с высоким риском могут столкнуться со значительным свертыванием крови, которое может превышать 3,5% в год. Гидроксимочевина является пероральной химиотерапией, и наиболее распространенным эффектом гидроксимочевины является снижение показателей крови. Менее распространенные побочные эффекты включают язвы во рту и язвы на ногах.
Реакции гиперчувствительности, такие как лихорадка, сыпь или другие симптомы аллергического типа, встречаются редко.
Длительное использование гидроксимочевины может также увеличить риск немеланомного рака кожи, таким образом, пациенты на оксимочевине должны быть особенно внимательны к воздействию солнца. Кроме того, среди гематологов остается нерешенным спор о том, может ли гидроксимочевина незначительно увеличить риск развития ЭТ до острого лейкоза. Хотя имеющиеся данные о безопасности гидроксимочевины при ЭТ и других МПН обнадеживают, и ни одно исследование не продемонстрировало повышенный риск лейкемии, не было проведено окончательных исследований для решения этой проблемы. Как правило, если гематолог рекомендует гидроксимочевину, то это потому, что он чувствует, что преимущества этой терапии перевешивают ее риски.
Другие лекарства, используемые для лечения эссенциальной тромбоцитемии, включают пероральное лекарство под названием анагрелид, химиотерапевтическое лекарство бусульфан и инъекционное лекарство под названием интерферон; Некоторые пациенты с ЭТ (например, те, у кого был сгусток в венах печени) принимают препараты, разжижающие кровь, такие как варфарин. Для тех пациентов с ЭТ, которые не относятся к группе высокого риска развития тромбов, но испытывают симптомы, связанные с ЭТ, доступны те же варианты лечения, которые обсуждались выше.
Несколько осторожным следует быть женщинам с ЭТ, которые беременны или пытаются забеременеть. Из-за риска для развивающегося плода следует избегать многих лекарств, используемых для лечения эссенциальной тромбоцитемии, включая гидроксимочевину, анагрелид и варфарин. Беременность в целом увеличивает риск развития сгустков у женщин, а женщины с эссенциальной тромбоцитемией особенно уязвимы. Пациентам с ЭТ во время и/или в течение короткого периода после беременности можно рекомендовать инъекционный разжижитель крови, который безопасен при беременности, например гепарин или гепарин с низкой молекулярной массой. Если требуется дополнительная ЭТ-терапия, интерферон также можно безопасно использовать во время беременности.
Курение подвергает пациентов с ЭТ особенно высоким риском развития тромбов, поэтому всегда рекомендуется, чтобы пациент с ЭТ прекратил курить, как бы трудно это ни было. Не существует известных дополнительных диет или специальных рекомендаций по образу жизни для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией.