Олигофрения (умственная отсталость)

Причины появления

Основные причины возникновения умственной отсталости:

1. Генетические нарушения. В момент, когда совершается зачатие, может возникнуть спонтанная мутация, вероятность возникновения которой увеличивается, если родители злоупотребляют спиртным, имеют наркотическую зависимость, генетические аномалии, работают в сферах, где необходимо взаимодействовать с радиацией либо с токсическими веществами. Многие генетические нарушения сопровождаются отклонениями в когнитивных функциях.
2. Инфекционные заболевания, перенесенные в период вынашивания, включая герпес, цитомегаловирус, краснуху, гонорею, сифилис, корь, ветряную оспу. Эти заболевания способны значительно повлиять на развитие плода и нарушить формирование мозга. В этих случаях умственная отсталость может сочетаться с другими нарушениями, например с детским церебральным параличом.
3. Химическое или радиационное воздействие во время беременности. При этом не исключается отсроченное воздействие: женщины, получившие высокую дозу радиации, могут родить ребенка с нарушениями, так как радиация сохраняется в теле длительное время.
4. Сильная недоношенность. Дети, появившиеся на свет значительно раньше положенного срока, часто страдают различными нарушениями, включая олигофрению. Недоношенность редко приводит к возникновению умеренных и тяжелых форм умственной отсталости.
5. Выраженный дефицит йода в организме матери. Йод влияет на процессы формирования мозга, поэтому матери необходимо питаться полноценно при беременности.
6. Различные нарушения при вынашивании (резус-конфликт, тяжелый токсикоз, гипоксия и другие). Мозг — самая уязвимая часть тела: даже кратковременная нехватка кислорода способна привести к непоправимым изменениям.
7. Родовые травмы. Даже при благополучном течении беременности существует риск возникновения осложнений при родах, поэтому беременным женщинам следует прислушиваться к рекомендациям лечащего врача: лучше провести кесарево сечение, если для него есть показания, чем рожать естественным путем, увеличивая вероятность возникновения серьезных отклонений у ребенка.
8. Черепно-мозговые повреждения и нейроинфекции в первые недели жизни. К нейроинфекциям относятся менингит и энцефалит. Также к умственной отсталости могут привести абсцессы, отеки мозга и другие поражения.
9. Гидроцефалия. Детям с этим заболеванием необходимо провести оперативное вмешательство как можно быстрее, чтобы оно не привело к серьезным нарушениям в работе мозга.
10. Социально-педагогическая запущенность. Встречается в крайне неблагополучных семьях, где родители имеют алкогольную либо наркотическую зависимость. Также есть случаи, когда родители и без зависимостей игнорировали детей либо специально над ними издевались: привязывали, запирали, запрещали разговаривать, избивали. Обычно у подобных родителей в анамнезе есть серьезные психические отклонения.

Если ребенок до шести-семи лет не усвоит хотя бы один язык, в дальнейшем он также не сможет его усвоить в достаточной мере и не адаптируется.

Классификация

Различают три вида олигофрении.

1. Дебильность. Является самой легкой степенью. Данное состояние удается диагностировать только после 10 лет. Наблюдается:

• отсутствие восприятия сложных понятий и способа их изъяснения;
• ребёнок не может мыслить абстрактно;
• присутствует замкнутость, боязнь новой обстановки;
• резкие перемены в характере;
• малыш становится рассеянным;
• наблюдается неадекватное поведение.

1. Имбецильность. Является средней степенью. Характерна:

• безынициативность;
• мышление у ребенка примитивное;
• малыш легко внушаем;
• такой ребенок может понимать элементарную речь;
• способен научиться считать, писать, а также читать;
• ребенок воспроизводит короткие фразы;
• они остро реагируют на похвалу и ругань.

Такие детки нуждаются в постоянном уходе и наблюдении.

1. Идиотия. Данное состояние является тяжелой формой олигофрении:

• ребенок не в состоянии разговаривать;
• эмоционально ограниченный;
• не может освоить простые навыки;
• продуктивная деятельность отсутствуют.

Таким малышам необходим беспрерывный уход.

На сегодняшний день данная классификация не пользуются спросом. Теперь заболевание разделяют по МКБ 10. В основу кладут интеллектуальный показатель, который является основным критерием определения стадии развития заболевания.

Олигофрению разделяют на:

• дифференциальную — когда удается выяснить причину заболевания;
• недифференциальную — когда этиология неясна.

В зависимости от прогрессирования недуга различают следующие виды:

• легкая степень – от 50 до 70 баллов интеллекта;
• умеренная степень – от 35 до 50;
• тяжелая – от 25 до 30;
• глубокая степень — интеллект ниже 20 баллов.

Существует классификация по Певзнеру. Выделяет следующие типы:

• неосложненное;
• присутствуют нарушения нейродинамики;
• отклонения в работе анализаторов;
• осложненное, с психопатической формой поведения;
• умственная недостаточность.

Учитывая этиологию, различают олигофрению:

• наследственный фактор;
• последствия внутриутробного поражения ребенка;
• родовые травмы;
• отклонения в развитии.

Нужно ли вообще обучать таких детей в школе?

В нашей стране обучение детей, у которых тяжелая умственная отсталость или даже умеренная, лучше организовано, конечно же, в специализированных школах. Несмотря на то, что сейчас возможна реализация инклюзивной формы образования, к которой наша страна не готова (по мнению многих специалистов и экспертов) ни с морально-этической точки зрения, ни с точки зрения организации такой формы образования (недостаточное финансирование, кадровая недостаточность и многие другие проблемы), такие дети обучаются в большей степени именно в специальных образовательных учреждениях.

Инклюзивная форма образования представляет собой совместное обучение детей с различным уровнем психофизического развития в одном классе и в одном образовательном учреждении. То есть вместе могут обучаться дети с нормальным уровнем развития и с особенностями развития, но по различным видам учебных программ и учебным планам.

И отсутствие оказания им ранней помощи ведет к тяжелым последствиям. Как для таких детей, так и для общества в целом. Потому что люди с тяжелой интеллектуальной недостаточною оказываются буквально брошены на произвол судьбы. Страдает и семья такого ребенка. Ведь одному из членов семьи приходится полностью посвятить себя заботам об особенном малыше. И такие дети «выпадают» из жизни, когда не получают специализированного образования.

Поэтому для них так важна организация особенной образовательной среды. Но еще Л.С. Выготский задавался самым главным вопросом о том, что имеет ли смысл вообще затрачивать столько финансовых и человеческих ресурсов на то, чтобы обучать такого ребенка. Ведь дальнейшая польза от него выглядит на первый взгляд весьма сомнительной, этот человек как будто и не сможет быть полезным своей стране. Во всяком случае, разница между ним и нормально развитым сверстником в этом плане очень существенна. Но все же… Имеем ли мы право так рассуждать? Современная педагогика дает однозначный ответ – воспитание таких особенных детей задача едва ли даже не важнее воспитания обычных детей, без явных патологических особенностей развития.

Особенности

Особое внимание стоит уделить средовым факторам, действующим на организм ребенка до его рождения через мать. К ним относятся:

• Внутриутробные инфекции.
• Гипоксия.
• Лекарства (антибиотики, сульфаминамиды, барбитураты, нейролептики).
• Психоактивные вещества.
• Иммунологическая несовместимость.
• Травмы при родах.

После рождения ребенка тоже существуют факторы, приводящие к умственной отсталости. Среди них чаще всего с повышенным риском её развития называют:

• Нейроинфекции.
• Черепно-мозговые травмы.
• Различные заболевания, которые протекают с обезвоживанием и нарушением питания тканей и органов.
• Интоксикации.

Предположительно, на развитие расстройства мышления может повлиять дефицит сенсорной стимуляции в самом начале жизни ребенка, недостаток общения со значимыми взрослыми. Впрочем, три четверти случаев связывают с повреждениями мозга ребенка еще до родов.

Скачайте бесплатно: 5 книг, которые изменят вашу жизнь! ♡

Основные симптомы умственной отсталости связаны с недоразвитостью интеллектуальной сферы. Критерии умственной отсталости, по МКБ-10:

Нарушения способностей (речь, моторика, внимание, память).
Неспособность адаптироваться к социальным условиям.
IQ ниже нормы, при условии что измерение коэффициента интеллектуального развития проводилось с учетом культурных особенностей.

Рекомендуем: Детская психология

У взрослых без ранее диагностированных проблем с интеллектуальным развитием снижение интеллекта носит название деменции. Врожденную умственную отсталость характеризует прежде всего раннее обнаружение; приобретенное слабоумие, наоборот, чаще всего диагностируется в пожилом возрасте.

Аутизм и умственная отсталость имеют ряд схожих черт, но их также стоит отличать, так как методы лечения различны. Корневое отличие: аутисты показывают неровное развитие, а дети с умственной отсталостью, по определению, имеют задержку во всех сферах сразу.

Скачайте бесплатно: 5 книг, которые изменят вашу жизнь! ♡

Прогноз при умственной отсталости

Дают ли ребенку группу инвалидности при умственной отсталости?

инвалидностиДетям с умственной отсталостью могут присвоить:

• 3 группу инвалидности. Выдается детям с легкой степенью олигофрении, которые могут самостоятельно себя обслуживать, поддаются обучению и могут посещать обычные школы, однако требуют повышенного внимания со стороны семьи, окружающих и педагогов.
• 2 группу инвалидности. Выдается детям с умеренной степенью умственной отсталости, которые вынуждены посещать специальные коррекционные школы. Они плохо поддаются обучению, плохо уживаются в обществе, слабо контролируют свои поступки и не могут нести ответственность за некоторые из них, в связи с чем часто нуждаются в постоянном уходе, а также в создании специальных условий для проживания.
• 1 группу инвалидности. Выдается детям с тяжелой и глубокой олигофренией, которые практически не способны обучаться или самостоятельно себя обслуживать, в связи с чем нуждаются в непрерывном уходе и опеке.

Симптомы, признаки и характеристика

Как определить умственную отсталость у ребенка? Особенности симптоматики тесно связаны с уровнем интеллекта.

Дебильность

Если IQ находится в верхних границах, распознать патологию у ребенка в раннем возрасте затруднительно. Родители могут заметить, что ребенок поздно начал разговаривать, плохо запоминает цифры, буквы, но эти моменты могут остаться без внимания, так как подобное может быть и вариантом нормы.

Когда малыш попадает в школу, признаки неполноценности проявляются ярче. Он отстает от сверстников, ему сложно научиться писать и читать.

Правила русского языка также даются ему с трудом, а особенно сложным предметом становится математика. Не развивается способность оперировать абстрактными понятиями либо выражена крайне плоско и слабо.

В характере часто преобладает либо добродушие и дружелюбие, часто чрезмерное, либо агрессия, раздражительность, нелюдимость.

У подростков и детей в предподростковом возрасте может наблюдаться повышенная тяга к онанизму.

Они легко попадают под чужое влияние, поэтому могут стать асоциальными, совершать преступления по указу тех, кто ими руководит, склонны к развитию патологических зависимостей (наркомания, алкоголизм, игромания и другие).

Речь замедлена, словарный запас маленький, ребенку крайне сложно пересказать прочитанную информацию. Но в примитивных бытовых моментах дети не испытывают сложностей, поэтому прогноз в плане адаптации обычно положительный.

Имбецильность

Так же, как и в случае с легкой степенью, этот вид умственной отсталости не всегда можно выявить в раннем возрасте.

Если у ребенка тяжелая степень умственной отсталости, родители могут отмечать нарушения еще во младенческом возрасте: малыш апатичен, меньше, чем его сверстники, интересуется игрушками либо не интересуется ими совсем, поздно начинает лепетать и гулить.

Могут отсутствовать эмоциональные реакции при контакте со взрослым, характерные для детей первых месяцев жизни.

Мимика у детей выражена слабо, их лица выглядят застывшими, также они реже моргают. Эту разновидность часто сопровождаются другими нарушениями: уродствами, недоразвитостью внутренних органов.

Отмечаются проблемы с координацией движений. Дети малоактивны, их движения сдержаны, наблюдается скованность, угловатость. Мелкая моторика нарушена, поэтому манипуляции с предметами маленького размера затруднены либо невозможны.

Дети безынициативны, мало интересуются окружающим миром, много едят, рано начинают онанировать, их кругозор крайне ограничен.

Присутствуют выраженные нарушения когнитивных функций — памяти, внимания, воли и других.

Лексикон состоит из 200-300 слов, но речь других людей они воспринимают относительно неплохо. Мышление шаблонное: дети не способны делать самостоятельные выводы и оперируют заученными фактами.

Они плохо запоминают людей, за исключением тех, которые контактируют с ними регулярно, легко внушаемы, быстро привязываются.

Идиотия

Характерные признаки глубокой степени умственной отсталости в возрасте до года:

• ребенок не интересуется окружающим миром, не контактирует с игрушками, пассивен;
• эмоциональный ответ при контакте с матерью и другими близкими людьми не наблюдается;
• практически не запоминает людей;
• поздно начинает улыбаться, мимика крайне бедна, практически отсутствует;
• не воспринимает обращенную к нему речь;
• моторика нарушена.

Такие дети не начинают разговаривать, когнитивные функции серьезно нарушены: внимание рассеяно либо не наблюдается, мышление примитивно либо отсутствует, память практически не развита. Психическая деятельность базируется на безусловных рефлексах и основных биологических потребностях

Сформировать условные рефлексы не представляется возможным, за исключением пищевых условных рефлексов

Психическая деятельность базируется на безусловных рефлексах и основных биологических потребностях. Сформировать условные рефлексы не представляется возможным, за исключением пищевых условных рефлексов.

Эмоциональный интеллект не развит: из их поведения можно вычленить лишь две базовые реакции, возникающие при дискомфорте (агрессия, крик) и при удовлетворении потребностей, получении удовольствия (улыбка).

Дети постоянно тянут руки и предметы в рот, много и активно едят. Обучить их чему-либо крайне затруднительно, они нуждаются в постоянном уходе и контроле.

Лечение или обучение?

Исходя из причин появления этого заболевания, специфики его симптомов и протекания, можно с уверенностью сказать, что формально, олигофрению (как и большинство органических нарушений мозговой деятельности) нельзя относить к разряду болезней.

Олигофрения – это определенное состояние, лекарства от которого, даже при сегодняшнем уровне развития медицины, просто нет! Что делать при умственной отсталости у ребенка? Основным «лечением» в такой ситуации является грамотная, ранняя реабилитация и адаптация.

Что это значит для родителей и детей с таким диагнозом? Прежде всего, необходимо осознать, что такие дети могут и должны овладеть основными жизненными навыками и способностью к социальной деятельности (исключения составляют только случаи идиотии и тяжелой дебильности). Более того, они способны к обучению и освоению ряда профессий, однако это потребует от родителей и педагогов больше времени и затраченных усилий.

Для детей, с выявленной умственной отсталостью разработаны и действуют специализированные программы обучения, которые учитывают особенности их развития и психики. Большую долю в таком обучении занимают игры.

Получение медикаментозного лечения может быть обусловлено необходимостью снятия мышечного напряжения, устранения последствий нарушения обмена веществ, необходимостью поддержания хорошего настроения и потребности в общении.

Подобная терапия может быть назначена только после проведения глубокого комплексного анализа состояния ребенка олигофрена, при взаимодействии специалистов нескольких областей – психолога, психиатра, эндокринолога, педиатра и олигофренопедагога.

Олигофренопедагоги говорят о том, что дети, имеющие умственную отсталость различной степени, очень нуждаются в заботе и поддержке. Они быстро откликаются на любые проявления к ним внимания и готовы к освоению новых навыков и знаний.

Если детская олигофрения сопровождается наличием каких-либо пороков в физическом развитии, необходимо максимально раннее прохождение соответствующей программы реабилитации. Такая программа может включать в себя упражнения на развитие координации движений, мелкой моторики, силы, общей выносливости организма и ловкости ребенка.

Кроме того, программа физического развития для детей, страдающих олигофренией, в обязательном порядке предполагает занятия для коррекции работы дыхательной и сердечнососудистой системы, отработки навыков ориентации в пространстве, а также умения самопроизвольно расслаблять и напрягать мышцы тела. Большое значение придается общему тонусу организма и работе иммунной системы.

При работе с такими особенными детьми, необходимо помнить, что они не способны к проведению самостоятельных занятий, им необходимо постоянное сопровождения с многократными повторениями и контролем.

Описание

Олигофрения – это недоразвитие психологических функций из-за воздействия неблагоприятных факторов во время внутриутробного развития либо после рождения.

Выделяют три степени олигофрении: идиотия, имбецильность, дебильность.

Идиотия — самая тяжёлая степень недоразвития интеллекта. Пациенты с идиотией не способны к самообслуживанию, выражают только примитивные эмоции (крик, плач), не способны узнавать родных и близких, некоторые не способны ходить, совершают лишь стереотипные движения, такие как покачивания вперёд-назад, существует тенденция к копированию эмоций и мимики окружающих пациента людей. Такие пациенты из-за нужды в постоянном контроле и уходе содержатся в психоневрологических интернатах и иных специальных учреждениях соцобеспечения. Как правило, пациенты с идиотией не доживают до периода зрелости, т.к. помимо психологических отклонений этому заболеванию сопутствуют множественные дефекты внутренних органов, в результате чего иммунная система несовершенна. В итоге организм не способен регулировать свои соматические функции, что приводит к снижению его защитных свойств. Такие пациенты чаще погибают от интеркуррентных заболеваний (острые заболевания, которые развиваются на фоне имеющегося хронического заболевания).

Имбецильность – это одна из форм олигофрении, характеризующаяся тяжёлой умственной отсталостью и неспособностью пациента к абстрактному мышлению. У человека с имбецильностью плохая артикуляция, наблюдаются заикания. Словарный запас скуден, что мешает пациенту строить длинные сложные фразы. Больной с диагнозом имбецильность способен выучить буквы, но проводить разбор слова по буквам или выстраивать из букв слово не может. Пациент правильно называет предметы, знает, как эти предметы использовать. Больной часто бывает привязан к своим близким. Пациенты способны обучиться ухаживать за собой: надевать и снимать одежду, есть ложкой, ходить в туалет, проводить гигиенические мероприятия. Человек с имбецильностью способен повторять простые трудовые действия за окружающими людьми, но без пристального контроля пациент быстро начинает отвлекаться и перестаёт работать. При должных занятиях возможна его адаптация к узкому кругу людей, также возможно обучение лёгкому труду. Как правило, люди с диагнозом имбецильность живут в своих семьях.

Дебильность – это умственная отсталость лёгкой степени с тенденцией к конкретно-ситуационному мышлению. Пациенты с диагнозом дебильность характеризуются плохой памятью, нормальным словарным запасом, высокой способностью к подражанию, полной сохранностью моторных функций, хорошей внятной речью. Больной человек прекрасно повторяет за окружающими их действия, способен к физическому труду, обучается счёту. Однако такие люди лишены понимания их действий, то есть пациент может помыть посуду без моющего средства, добавить в суп неочищенную курицу, купить абсолютно ненужную вещь в магазине, пойти в школу за несколько часов до начала занятий. Обучение в обычном классе для пациента с диагнозом дебильность неэффективно по причине отсутствия абстрактного мышления. В специализированных классах ребёнок может обучиться письму, чтению, простым математическим вычислениям (вычитание, сложение, умножение, деление), получить базовые знания об окружающем мире. Пациент хорошо чувствует и понимает своё отличие от других людей в социуме. Поэтому такие люди стараются заучивать термины, применяемые в разных сферах жизни, чтобы казаться умными, но пациенты с диагнозом дебильность могут вставлять эти термины невпопад. Они очень доверчивы, легко попадают под влияние других людей. Такие люди могут вести самостоятельную жизнь, в некоторых случаях возможно окончание профессионально-технического училища, могут освоить профессию и работать под контролем наставника.  

По вызвавшему фактору выделяют следующие типы олигофрении:

1. Эндогенные, генетические: к ним относятся хромосомные абберации (синдром Дауна), наследственные недостаточности ферментов (фенилкетонурия, синдром Марфана, галактоземия), сочетанные поражения центральной нервной и костной систем.
2. Эмбриопатии и фетопатии (fetus – плод): перенесённые инфекционные заболевания во время беременности (краснуха, сифилис, токсоплазмоз), приём алкоголя и нерекомендуемых лекарственных средств в период вынашивания.
3. Родовые травмы, асфиксия при родах, перенесённые тяжелые инфекции в раннем возрасте (энцефалит, менингоэнцефалит), эпилепсия в постнатальном периоде.

Этиология

Сравнение МРТ здорового человека (слева) и микроцефала с мутацией гена ASPM (англ.)русск.

Возможные причины:

• Генетические;
• Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы;
• Значительная недоношенность;
• Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
• Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;
• Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
• Умственная отсталость неясной этиологии.

Генетические причины умственной отсталости

Расположени FMR1 гена, мутация которого приводит к синдрому хрупкой Х-хромосомы

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

• Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации. Примерами могут служить трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), частичная делеция короткого плеча хромосомы 4, микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.
• Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом. Этим механизмом обусловлены такие заболевания, как синдром Ангельмана и синдром Прадера-Вилли.
• Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.

Лечение

Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врождённый сифилис, токсоплазмоз и др.); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при умственной отсталости токсоплазмозного происхождения применяют сульфаниламиды с хлоридином (дарапримом); при эндокринопатиях (микседема, кретинизм) — гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции эмоциональной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации умственно отсталых пациентов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

Исследования, прогноз

Необходимо понять причину этого расстройства, чтобы разработать новые методы лечения, которые позволят управлять конкретными симптомами, а также обеспечить лучшие диагностические методы. Открытие гена синдрома Ретта в 1999 году послужило основой для других генетических исследований.

Исследование, спонсируемое NINDS, исследует мутации в гене MECP2 у лиц, страдающих синдромом Ретта, чтобы узнать, как работает белок MeCP2.

Ученые знают, что отсутствие правильно функционирующего белка MeCP2 вызывает проблемы в строго регулируемой структуре развития, но точные механизмы, с помощью которых это происходит, неизвестны.

Исследователи пытаются найти другие генетические мутации, которые могут вызвать синдром Ретта и другие генетические переключатели, которые работают аналогично белку MeCP2. Как только они узнают, как работает белок, смогут создавать методы лечения, которые предотвратят прогрессирование расстройства.

Когда нужно обратиться к врачу

Признаки и симптомы синдрома Рета могут быть тонкими на ранних стадиях. Немедленно обратитесь к врачу вашего ребенка, если заметили физические проблемы или изменения в поведении после нормального развития, например:

• Отсроченный рост головы или других частей тела;
• Снижение координации или мобильности;
• Повторяющиеся движения руками;
• Снижение зрительного контакта или потеря интереса к нормальным играм;
• Задержка в развитии речи или потеря ранее приобретенных речевых навыков;
• Проблемное поведение или заметные изменения настроения;
• Любые очевидные потери достижений в области развития, уже достигнутые в моторных навыках.

1 Rett A. О необычном мозговом атропическом синдроме с гипераммонемией в детстве. Wien Med Wochenschr 1966; 116: 723-726.

2 Hagberg B, Aicardi J, Dias K, Ramos O. Прогрессирующий синдром аутизма деменции, атаксии и потери целевого использования рук у девочек: синдром Ретта: отчет о 35 случаях. Ann Neurol 1983; 14: 471-479.

Понятие и особенности

Дебильность — легчайшая степень олигофрении, включая имбецильность и идиотию. У ребенка с данным диагнозом снижен интеллект. Случаи дебильности — это 75 процентов всех случаев умственной отсталости. Также данный диагноз называется в медицинской литературе умственной субнормальностью и легкой олигофренией.

Дебильность дифференцируют при диагностике с пограничным интеллектом, который становится следствие замедленного психического развития ребенка. В основе последнего названного состояния могут лежать такие причины:

• физические дефекты, которые ребенок получил от рождения (наследственные факторы) или приобрел при определенных обстоятельствах в младенчестве: глухота, слепота и пр.
• неблагоприятные условия проживания малыша (неблагополучная семья и пр.)

Выше перечисленные факторы влияют на умственное развитие малыша, которое уже не может быть полноценным. Познавательные возможности такого ребенка в большей или меньшей степени ограничены.

Как проявляется умственная отсталость

Главный симптом — сниженный интеллект. В зависимости от степени его снижения выделяют три формы умственной отсталости:

• лёгкую;
• среднюю;
• тяжёлую.

Первую степень называют дебильностью. В этом случае IQ пациента находится в диапазоне 50–69. Это практически такие же люди, как и обычные здоровые

Пациенты не могут концентрировать внимание, поэтому возникают трудности в обучении. Хотя, они все запоминают и помнят долгое время

У пациентов нарушается поведение. Вся их жизнь зависит от родителей и воспитателей. Несмотря на то, что у них лёгкая степень умственной отсталости, они боятся смены обстановки, замыкаются в себе, им тяжело определить чувства обычного человека и общаться с другими людьми.

Есть пациенты, которые, наоборот, стараются привлекать внимание с помощью различных поступков, иногда антисоциальных. Такие люди могут стать жертвой обмана, или попасть в ряды преступников

В то же время они понимают, что отличаются от обычных людей и стараются скрывать этот факт.

Вторая степень умственной отсталости — имбецильность. Пациентов отличает IQ около 35–49. Они привязываются к людям, понимают, когда их хвалят или ругают. Они обучаемы простым навыкам самообслуживания, речи и письму. Однако проживать они могут только под контролем здорового человека.

Третья степень олигофрении — идиотия. У больных IQ ниже 34. Они не обучаемы, плохо разговаривают, неуклюжи в движениях. Так как им необходим постоянный контроль, то проживать они могут только в специализированном учреждении, где за ними круглосуточно наблюдают.

Оценить степень заболевания пациента позволяет не только IQ. Врач проверяет бытовые навыки, состояние психики, изучает, насколько пациент социально адаптирован, учитывает перенесённые заболевания. А на основании полной диагностики подтверждает или опровергает наличие умственной отсталости.

В детском возрасте у ребёнка проявляется задержка развития. Её выявляют на приёме у педиатра. Таким детям трудно общаться в коллективе, им тяжело соблюдать режим дня, сидеть на занятиях. В школе они невнимательные, не могут сидеть спокойно на уроке. Они плохо учатся и ведут себя вызывающе, несмотря на лёгкую степень заболевания.

Своевременное обращение к психологу или психоневрологу поможет выявить заболевание. Тем более что у таких детей часто возникают судороги, головные боли, тики.

Тестирование

Для оценки уровня интеллекта детей с задержкой умственного развития обычно используются адаптированные тесты: и тест Векслера ( — для детей от 6 до 16 лет,  — для детей от 2½ до 7 лет 7 месяцев). Данные тесты критикуются за ненадёжность результатов при IQ ниже 50, а также недостаточную чувствительность к индивидуальным творческим ответам и обнаружению парциальных сильных сторон интеллекта, тем не менее при сочетании с тестами для определения социальной компетенции они могут дать довольно достоверную глобальную картину умственного развития.

Органические поражения мозга выявляются (англ. Bender-Gestalt Test) и (англ. Benton Visual Retention Test; BVRT). Гештальт-тест Бендер заключается в копировании 9 геометрических фигур с карт или диапозитивов, при этом гештальтпсихология используется для интерпретации результатов. Тест на зрительную ретенцию Бентона заключается в репродукции предъявляемых пациенту геометрических фигур. При органическом поражении мозга наблюдаются типичные ошибки.

Для оценки уровня социального приспособления используется Шкала Адаптивного Поведения Вайнленда (англ. Vineland Adaptive Behavior Scale) или (англ. Vineland Social Maturity Scale). Шкала Социальной Зрелости Вайнленда рекомендуется в МКБ-10 для северо-американской и европейской социо-культурной среды. Шкала Адаптивного Поведения использует данные интервью с родителями или опекунами, и показывает картину адаптации в следующих сферах: социализация, общение, моторика, дезадаптивное поведение и навыки повседневной жизни.

Причины олигофрении

Олигофренический синдром может быть врожденным или приобретенным в раннем детском возрасте. При внутриутробном развитии может быть вызван недостатком йода, дефицитом ряда ферментов, нарушением расщепления аминокислот. Часто диагностируют умственную отсталость у детей, родившихся преждевременно.

Наследственные факторы

К данной группе относятся генные патологии, хромосомные нарушения: болезнь Дауна, синдромы Патау и Ретта, микроцефалия, синдром Рада, недостаток или избыток каких-либо хромосом. Олигофрения передается по наследству.

Антенатальные причины

К антенатальным относят те нарушения развития ребенка в период вынашивания, которые вызваны гипоксией, неправильной работой плаценты (особенно в период формирования головного мозга плода), наличием в материнском организме ряда инфекций (герпесвирус, венерические заболевания). Кроме того, негативное влияние оказывает прием агрессивных медикаментов (особенно антибиотиков), употребление алкогольных напитков или наркотических веществ во время беременности.

Постнатальные факторы

У детей до 3 лет патология может развиваться из-за травмы головы, родовых травм, асфиксии во время родов. Ребенок может стать олигофреном и в тех случаях, когда в раннем возрасте перенес менингит или энцефалит. Несовпадение резус-факторов младенца и матери является фактором риска.