Метаболическая миопатия

Терапия

Лечение митохондриальной миопатии, к сожалению, не представляется возможным. Потому что проблема заключается во врожденном нарушении обмена веществ. Говоря простым языком, в системе имеется сбой, который устранить нереально.

Однако без терапии не обойтись никак. Симптоматическая помощь должна быть. То, какие препараты придется принимать пациенту, определяет врач после проведения диагностики митохондриальных заболеваний.

Также неотъемлемой составляющей жизни пациента становится диетотерапия

Очень важно употреблять продукты с повышенным содержанием фруктозы и белка. Сочетая такой рацион с поливитаминами, можно улучшить состояние, особенно при гликогенозах

Если же у пациента диагностирована миоглобинурия, то назначают введение в организм дополнительного количества жидкости. Это необходимо для профилактики почечной недостаточности и диуреза.

И в обязательном порядке при митохондриальной миопатии назначают прием медикаментов, цель которых – улучшение энергетического метаболизма. Это рибофлавин, L-карнитин, витамины Е и С, тиамин и убихинон.

Важно оговориться, что отличные результаты показывает употребление глюкокортикостероидов. Еще часто назначают ортопедическую коррекцию

Отдельными случаями являются пациенты с приобретенными и вторичными миопатиями. Здесь терапию направляю на устранение причины митохондриальных заболеваний – корректируют системные недуги, эндокринные патологии, интоксикации и т. д. Говоря простым языком, в таких случаях лечат то заболевание, которое и спровоцировало появление миопатии. Уйдет оно – устранится и данное последствие.

Особенности отдельных форм миопатии

Ювенильная миопатия Эрба наследуется аутосомно-рецессивно. Патологические процессы начинают проявляться в возрасте 20-30 лет. В первую очередь они охватывают мышцы тазового пояса и бедер, затем быстро распространяются на другие мышечные группы. Вовлечение лицевой мускулатуры не характерно. Начало миопатии в более молодом возрасте приводит к ранней обездвиженности пациентов. При развитии заболевания в старшем возрасте его течение менее тяжелое: пациенты длительно сохраняют способность передвигаться.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена наследуется рецессивно сцеплено с полом. Болеют исключительно мальчики. Как правило, манифестирует в течение первых 3-х лет жизни, реже — в период от 5 до 10 лет. Типично начало с атрофических изменений мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, сопровождающихся псевдогипертрофией икроножных мышц. Рано возникают контрактуры и искривление позвоночника (кифоз, сколиоз, гиперлордоз). Может наблюдаться олигофрения. Заболевание протекает с поражением дыхательных мышц и сердца (кардиомиопатия отмечается у 90% больных миопатией Дюшена), что является причиной раннего летального исхода.

Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи – Дежерина имеет аутосомно-доминантное наследование. Манифестирует в 10-20 лет с поражения мимических мышц. Постепенно слабость и атрофии охватывают мышцы надплечий, плеч и груди. Мышцы тазового пояса обычно не страдают. Характерно медленное течение с длительной сохранностью работоспособности, без сокращения продолжительности жизни.

Скапулоперонеальная миопатия — аутосомно-доминантное заболевание. Его особенностью является развитие атрофий в мышцах дистальных отделов ног и проксимальных отделов рук, а также наличие легких сенсорных нарушений дистальных отделов как нижних, так и верхних конечностей.

Окулофарингеальная миопатия характеризуется сочетанием поражения глазодвигательных мышц со слабостью мышц языка и глотки. Обычно манифестирует двусторонним птозом, затем присоединяются расстройства глотания. Особенностью этой миопатии является ее позднее начало — на 4-6-ом десятилетии жизни.

Дистальная поздняя миопатия наследуется аутосомно-доминантно. Отличается развитием слабости и атрофий в дистальных отделах конечностей: вначале в стопах и кистях, а затем в голенях и предплечьях. Характерно медленное течение.

Особенности клинических проявлений различных форм врожденных, наследственных и метаболических миопатий описаны в самостоятельных обзорах.

Различают миопатии первичные и приобретенные. В большинстве случаев, когда речь идет об этой болезни, подразумевается наследственная, или первичная миопатия.

Приобретенная миопатия в зависимости от происхождения бывает:

• тиреоидная – может сопровождать как гипер-, так и гипотиреоз;
• стероидная – вызывается неадекватным приемом стероидсодержащих лекарственных препаратов (особенно фторсодержащих кортикостероидов) по поводу другого заболевания;
• алкогольная – определяется алкоголизм в анамнезе, заболевание часто сопровождается кардиомиопатией, в отличие от других форм может присутствовать болевой синдром;
• полимиозит (в свою очередь, может быть идиопатическим или вторичным).

Наследственные миопатии подразделяют на:

• мышечные дистрофии – им свойственно первичное поражение мышечных волокон;
• амиотрофии (спинальные и невральные) – вызваны нарушением иннервации мышц вследствие поражения центральной (спинномозговые моторные нейроны) или периферической нервной системы.

Наследственные миопатии с клинико-генетической точки зрения принято делить на три большие группы:

• псевдогипертрофическая, или миопатия Дюшенна.
• плече-лопаточно-лицевая, или миопатия Ландузи – Дежерина.
• ювенильная, или миопатия Эрба.

Позже к этим классическим формам добавились новые:

• лопаточно-перонеальная амиотрофия Давиденкова;
• дистальная поздняя наследственная миопатия Веландера;
• офтальмологическая;
• доброкачественная Х-хромосомная, или миопатия Беккера;
• врожденная (конгенитальная) непрогрессирующая;
• болезнь Мак-Ардла; и другие, более редкие формы.

Прогноз

Прогноз определяется быстротой прогрессирования дистрофических изменений в скелетной мускулатуре, а также возрастом, в к-ром начинается заболевание. При наиболее злокачественной форме миопатии Дюшенна уже в детском возрасте развивается полная обездвиженность больных. Летальный исход может быть обусловлен нарастанием легочной и сердечной недостаточности, гиповентиляционной и гипостатической пневмонией. При поздних формах, начинающихся после 20— 30 лет, течение относительно доброкачественное, больные могут длительное время сохранять трудоспособность. Миотубулярная, немалиновая М., «болезнь центрального стержня», митохондриальные Миопатии обычно отличаются медленным прогрессированием, с возрастом могут приобретать стационарный характер.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971; Копьева Т. Н. и Потомская Л. 3. Особенности метаболизма скелетных мышц при прогрессирующей дистрофии формы Дюшенна, Арх. патол. , т. 36, в. 2, с. 35, 1974, библиогр.; Крыжановский Г. Н., Поздняков О. М. и Полгар А. А. Патология синаптического аппарата мышцы, М., 1974; Миопатии, под ред. С. Божинова и др., пер. с болг., София, 1977, библиогр.; Наследственные болезни нервно-мышечной системы, под ред. Л. О. Бадаляна, М., 1974; Adams R. Diseases of muscle, N.Y., 1975; Bethlem J. Muscle pathology, Amsterdam -L., 1970; Dubowitz Y. a. Brooke M. H. Muscle biopsy, a modern approach, L., 1973; Mair W. G. P. a. Tome F. M. S. Atlas of the ultrastructure of diseased human muscle, Edinburgh — L., 1972; New developments in electromyography and clinical neurophysiology, ed. by J. E. Desmedt, v. 1-3, Basel, 1973.

Симптомы

Характерным признаком всех миотоний является симптом «кулака». Характеризуется он тем, что, сжав кулак, больной не может его быстро разжать. Для этого ему потребуется приложить определенные усилия. При последующих сжатиях кулак разжимается легче. Скованность возрастает только при миотонии Эйленберга.

Общие затруднения при всех формах заболевания возникают при попытке открыть рот, встать со стула, быстро открыть глаза, которые до того были закрыты.

Тяжесть проявления симптомов позволяет выделить легкую, среднетяжелую и тяжелую форму заболеваний. Последняя характерна преимущественно для врожденных заболеваний.

Миотония Томпсона и Беккера

В начале развития заболевания возникают болезненные спазмы мышц голени. В дальнейшем поражаются мышцы лица, глотки, языка. Симптомы могут уменьшаться с возрастом. У некоторых они и вовсе исчезают. На смену им приходят парезы и атрофия мышечных волокон головы, шеи. При уменьшении жевательных мышц происходит западение щек. Атрофия шейных волокон ведет к запрокидыванию головы.

Позже затрагиваются мышцы конечностей. Возрастает их слабость, уменьшается сила.

Страдает сердечно-сосудистая система. Возникают эпизоды аритмии, брадикардии, снижения артериального давления. Выпадают волосы, зубы, кожные покровы становятся очень тонкими.

Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана

Первые симптомы проявляются в возрасте 15-20 лет, иногда – в 35. Появляются спазмы мышц, двигательная возбудимость, с развитием болезни эти признаки угасают, чего нельзя сказать о комплексе миопатических симптомов. Развивается атрофия мышечной ткани лица, шеи, кистей рук, снижаются сухожильные рефлексы. Реже поражаются мышцы ног и висков. Постепенно нарастает слабость, больные жалуются на быструю утомляемость.

Атрофия мышц гортани ведет к нарушению глотания, осиплости или потере голоса. У мужчин развивается импотенция, у женщин нарушается менструальный цикл. Часто возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности, ведущие к аритмии, брадикардии.

У многих больных появляется катаракта. Во сне возможны приступы апноэ.

Болезнь Лейдена-Томсена-Беккера

Основной признак – невозможность расслабить мышцы после их напряжения, возникают спазмы. Они поражают человека, когда он закрывает глаза, смыкает челюсти или сжимает руки в кулак. При этом обратное движение в течение долгого времени сделать не получается.

По внешнему виду больные похожи на спортсменов. На ощупь мышцы твердые, плотные, однако силы в них нет.

Врожденная дистрофическая миотония

Патология характеризуется нарушением у ребенка частоты сердечного ритма, повышенной сонливостью, усилением скованности в холод, эндокринными патологиями.

Парамиотония Эйденбурга

Расслабление мышц затрудняется при холодной температуре окружающего воздуха или местного воздействия. Так, при употреблении сильно холодных продуктов спазм охватывает глотку и язык. Снимается он после согревания.

При общем переохлаждении возникает так называемый «холодный паралич».

Лечение миопатии Дюшена

В настоящее время вылечить эту болезнь невозможно. Однако существует ряд способов, которые могут облегчить состояние пациента на разных стадиях развития миопатии и, возможно, несколько замедлить прогрессирование заболевание.

Ниже описаны способы лечения для определенных возрастных групп, но нередко при лечении одного пациента приходится сочетать сразу несколько методов терапии.

Пациенты дошкольного возраста

Обычно в этом возрасте детям с миопатией Дюшена еще не нужно лечение. Родителям могут предложить:

Подробную информацию о миопатии Дюшена. Врач проведет с родителями беседу и подробно расскажет о том, как эта болезнь будет влиять на состояние ребенка, и какова ожидаемая продолжительность жизни пациента (большинство людей с таким диагнозом доживают лишь до 20-25 лет). При желании родители могут обратиться к другим специалистам (например, к психологу), а также в группы поддержки;
Рекомендации относительно допустимых физических нагрузок для ребенка;
Генетическую консультацию для членов семьи. Многие родители желают узнать, являются ли они носителями гена Дюшена

Это особенно важно для тех, кто в будущем планирует снова родить ребенка.

Уже в дошкольном возрасте ребенка начинают регулярно обследовать, чтобы, когда это будет необходимо, можно было вовремя начать лечение.

Пациенты в возрасте 5-8 лет

Детям такого возраста может потребоваться поддержка для мышц ног. Например, им могут рекомендовать надевать на ночь шины для лодыжки или более длинные шины, для голени.

При помощи кортикостероидов можно замедлить развитие миопатии и в течение некоторого времени сохранять мышцы достаточно сильными. Пациенты постоянно или курсами принимают такие препараты, как преднизолон или дефлазакорт. Поскольку кортикостероиды могут вызывать серьезные побочные эффекты, ребенок обязательно должен наблюдаться у врача.

Пациенты от 8 лет до позднего переходного возраста

Через какое-то время после достижения ребенком возраста восьми лет его мышцы начинают заметно слабеть. Ходить со временем становится все труднее пока, наконец, ребенку не придется начать передвигаться на инвалидном кресле. Возраст, в каком это происходит, варьируется от пациента к пациенту. Часто это случается между 9 и 11 годами, но дети, которые достаточно рано начали принимать кортикостероиды, иногда могут продолжать ходить несколько дольше.

Вскоре после того, как ребенку для передвижения становится необходимым инвалидное кресло, у него начинают развиваться и другие осложнения, поэтому ему могут потребоваться более частые обследования. Все осложнения необходимо начинать лечить как можно раньше.

Кроме этого, родителям нужно позаботиться о практической стороне жизни ребенка – на первых порах помогать ему передвигаться в кресле, а также по возможности приспособить свой дом под его нужды.

Пациенты от позднего переходного возраста до 20+ лет

В этом возрасте мышечная слабость вызывает все больше проблем, и пациенту все чаще требуется помощь других людей. Увеличивается вероятность развития тяжелых осложнений, таких как легочные инфекции.

Прогноз

Как говорилось выше, миопатия Дюшена – тяжелое заболевание, которое значительно сокращает жизнь человека. Со временем мышечная слабость вызывает все более серьезные проблемы с дыхательной системой и работой сердца. В прошлом большинство пациентов с миопатией Дюшена доживали лишь до 20-23 лет. Сегодня все больше людей с этим диагнозом доживают до 27 лет, а иногда и до более старшего возраста. Отметим, что продолжительность жизни зависит от многих факторов, таких как сопутствующие заболевания, доступность качественной медицинской помощи, и так далее. Со временем ожидаемая продолжительность жизни при миопатии Дюшена может еще больше увеличиться.

Наиболее распространенной причиной смерти больных являются осложнения, связанные с респираторной системой, например, тяжелые инфекции дыхательных путей.

Готовим варенье с ревнем на зиму с яблоками

Обычно про такое чудо говорят, что оно очень заманчивое на цвет. Ну, это опять же, смотря какие вы возьмете сорта яблок, из своих домашних это наилучший вариант, но вот только в июне их еще нет.

Но, в любом случае не расстраивайтесь, если решитесь приготовить именно по этому описанию, то в помощь предлагаю посмотреть этот видеосюжет. Знакомьтесь, здесь все очень подробно и детально показано. И кто знает, возможно этот вариант станет для вас находкой или палочкой-выручалочкой и будете всегда по нему делать.

Использование в ландшафтном дизайне

Вариаций для сосны Мопс в ландшафтном дизайне достаточно много, и даже в одиночном экземпляре этот кустарник будет отлично смотреться, если поместить его в центр альпинария. За счет маленьких размеров её успешно используют для создания стиля “Бонсай”.

Если же расположить по соседству цветы с крупными розетками, то это придаст саду романтичности и утонченности.

Она хорошо сочетается с другими хвойными культурами или же лиственными и вересковыми видами. С учетом кучности кроны сосны можно воссоздать различные геометрические фигуры из зеленого массива, которые впишутся в газонную часть участка.

Лечение миопатий

Несмотря на то, что панацея от миопатии на сегодняшний день не изобретена, правильно подобранное и рано начатое лечение способно не только затормозить атрофию, но и стимулировать регенеративные процессы в мышцах. Основным условием терапии амиотрофии является регулярное выполнение процедур, требующее от пациента ежедневных самостоятельных усилий.

Медицинские

Комплекс традиционного лечения миопатии складывается из: • специальной диеты; • физиотерапевтических процедур; • лечебной гимнастики и массажа; • психотерапевических средств; • витаминотерапии; • курсов лекарственных препаратов

Питание при любой из форм миопатии должно быть направлено на восполнение белкового дефицита, обусловленного потерей мышечной массы. В рацион включают яйца, творог, орехи, молочные и мясные продукты. Некоторым пациентам назначают специальные белковые и аминокислотные коктейли с учетом веса и состояния системы пищеварения

При нарушении усвояемости белков важно устранить причину нарушения

Применяемые при миопатиях физиотерапевтические методики: • электромиостимуляция; • обертывания; • электрофорез с папаином — необходимы для рассасывания жировых отложений и стимуляции роста и регенерации мышечных волокон. Комплексы индивидуального массажа и ЛФК подбираются в зависимости от расположения и объема уплотненных и ослабленных участков мышц на теле больного

Пациенту важно освоить приемы самомассажа

Сеансы психотерапии показаны для профилактики и лечения астено-депрессивных состояний. В отдельных случаях назначают антидепрессанты, не вызывающие мышечную слабость (ципралекс).

Выбор медикаментозных средств зависит от формы и стадии поражения костно-мышечного аппарата. При тяжелых амиотрофиях назначают курсы глюкокортикоидов и анаболических гормональных препаратов. Для лечения миотонии используют хинин, прокаинамид, фенитоин и антихолинэстеразные препараты (АТФ).

Альтернативные

К природным иммуномодуляторам, успешно используемым в лечении прогрессирующей миодистрофии, относится мед и продукты пчеловодства. После проведения аллергического теста на мед практикуют: • курсы инъекционных препаратов на основе пчелиного яда (метод Вейнона); • физиотерапевтическое лечение с апифором (метод Вермеля); • курсовые втирания мазей на основе пчелиного яда (вирапин); • курсы апитерапии гречишным и одуванчиковым медом (внутрь) Помимо меда, в лечении миастении зарекомендовала себя кукурузная и ивовая пыльца. Другим альтернативным средством от миопатии народная медицина считает траволечение (льнянка, маклея мелкоплодная, мордовник, шиповник, сосновая хвоя и другие лекарственные сборы).

Классификация миопатий

С учетом того, какие мышцы подвержены повреждениям, преобразуется классификация болезни. Миопатия Дюшена считается наиболее распространенной разновидностью и отличается наивысшей степенью сложности. Эта патология имеет наследственный характер в большинстве примеров, развивается стремительно. Проблема с работой дистрофина, регулирующего прочность мембран, является основной причиной возникновения болезни.

Зачастую такая патология возникает только у мужчин. Девушки в большинстве примеров выступают в роли переносчиков. Развивается такая миопатия с трехлетнего возраста, отличается отчетливой симптоматикой, о которой свидетельствует заболевание.

При миопатии Беккера возникает сердечная недостаточность. Это усугубляет общее положение. Преобразование можно проследить на первичных этапах при повреждении миокарда. Это все можно определить после выполнения ЭКГ или ЭхоКГ. Если пренебречь терапией этой патологии, может развиваться слабость в мышцах и проблемы с дыханием. Такая симптоматика может привести к летальному исходу.

Для миопатии Беккера различают 2 способа диагностики:

• Генодиагностика.
• Анализ дистрофина в мышечных тканях.

Зачастую ко второму варианту прибегают при подозрениях на эту болезнь, поэтому диагноз может быть подтвержден или опровергнут.

Главная терапевтическая методика направлена на предотвращение патологии. ЛФК может поспособствовать уменьшению мышечных преобразований, используются приспособления, облегчающие передвижение. К хирургическим процедурам прибегают в сложных ситуациях. Миопатия при этом угрожает жизнедеятельности людей.

Главной причиной заболевания является генетическое преобразование, развивающееся в процессе внутриутробного развития. Миопатия Эрба может передаваться по наследству. Наиболее отчетливым признаком является слабость м мышечных тканях. Наблюдается атрофирование и прекращение их возможного развития.

Поэтому через какое-то время они высыхат, исчезает возможность свободно передвигаться. При этом пациенты не испытывают болезненные симптомы, присутствует только слабость. Она не исчезает даже после продолжительного сна, через какое-то время начинает усугубляться.

Причины

Было обнаружено, что немалиновую миопатию вызывают десять генов. Заболевание может передаваться по наследству по аутосомно-рецессивному или доминантному признаку. По крайней мере, 50% случаев расстройства происходят по аутосомно-рецессивному наследованию, а остальные наследуются по аутосомно-доминантному типу или являются спорадическими (новые доминантные случаи — первое появление в семье).

Генетические нарушения определяются сочетанием генов определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери.

Рецессивные генетические расстройства возникают, когда человек наследует один и тот же аномальный ген одного и того же признака от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген заболевания, он будет носителем болезни, но обычно бессимптомным. Риск для двух родителей-носителей передать дефектный ген и, следовательно, иметь больного ребенка, составляет 25 процентов при каждой беременности. Риск иметь ребенка, который будет носителем, как и родители, составляет 50 процентов при каждой беременности. Вероятность того, что ребенок получит нормальные гены от обоих родителей и будет генетически нормальным по этой конкретной особенности, составляет 25 процентов. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Доминирующие генетические нарушения возникают, когда для появления болезни необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пораженного человека. Риск передачи аномального гена от пораженного родителя потомству составляет 50 процентов при каждой беременности, независимо от пола родившегося ребенка.

У некоторых людей заболевание возникает из-за спонтанной (новой) генетической мутации, которая возникает в яйцеклетке или сперматозоиде. В таких ситуациях расстройство не передается по наследству от родителей.

Установлено, что мутации в гене ACTA1 вызывают примерно 15-25% заболевания. Большинство мутаций ACTA1 являются спонтанным генетическим изменением (новой мутацией) и не передаются по наследству. Тем не менее, некоторые случаи являются результатом аутосомно-доминантного и, реже, аутосомно-рецессивного наследования. Мутации гена ACTA1 могут вызывать тяжелые, промежуточные или типичные врожденные формы немалиновой миопатии.

Мутации в гене NEB были идентифицированы как причина около 50% немалиновой миопатии. Мутации в этом гене могут вызывать любую форму заболевания, но большинство людей с мутацией NEB имеют типичную врожденную форму. Мутации гена NEB наследуются как аутосомно-рецессивный признак.

Мутации в генах TPM2, TPM3, TNNT1, CFL2, KBTBD13, KLHL40, KLHL41 и LMOD3 являются более редкими причинами немалиновой миопатии, и на сегодняшний день сообщается только о меньшем количестве затронутых семей.

Гены, участвующие в расстройстве, содержат инструкции для создания (кодирования) определенных белков, которые играют важную роль в нормальной структуре и функции сократительного аппарата скелетных мышц. Мутации этих генов приводят к дефициту или дисфункции этих белков. Эти белки работают вместе, образуя структуры, известные как тонкие филаменты, которые в основном представляют собой длинные цепи белков. Тонкие волокна находятся в саркомере, основной структурной и функциональной единице поперечно-полосатой мышцы, и они играют роль в формировании и сократительной функции волокон скелетных мышц. Следовательно, если эти белки недостаточны или повреждены, сила мышечного сокращения и в некоторых случаях развитие нормальной мышечной структуры нарушается.

Как яблоки отражаются на весе человека?

Во фруктах содержится небольшое количество холестерина, много клетчатки. Они очищают систему пищеварения и всего организма

Очень важно правильно их употреблять, тогда лишние килограммы и жировые отложения не появятся

В состав яблок входит глюкоза и фруктоза, эти вещества образовывают сахарозу, затем могут превращаться в жир

Поэтому очень важно, чтобы яблоки были включены в рацион, использовать их как десерт не больше

Осторожно к ним нужно относиться больным сахарным диабетом, они могут стать причиной повышенного инсулина

Обратите внимание, некоторые, когда употребляют большое количество яблок, жалуются на пищевое расстройство, дизентерию

Симптомы миопатии

Дебютирует данный недуг с возникновения в конечностях незначительной мышечной слабости. Больные отмечают на более быстрое наступление усталости при физических усилиях или ходьбе. Им всё сложнее становится преодолевать длительные дистанции, поэтому нередко приходится для отдыха совершать небольшие передышки. Постепенно к увеличивающейся слабости приобщается и мышечная атрофия, что приводит к деформации конечностей. Большей частью атрофические трансформации отмечаются в проксимальных подразделах конечностей, вследствие чего дистальные участки конечностей кажутся гипертрофированными. Описываемое явление именуется «псевдогипертрофией». По мере эскалации симптоматики людям, страдающим анализируемым недугом, становится сложнее прыгать, подыматься по лестнице, бегать.

Таким образом, формируется внешний типичный вид человека с миопатией, а именно: крыловидные лопатки, выпяченный живот, опущенные плечи, сильный поясничный лордоз, делающий талию «осиной». Кроме того, ходьба больных сопровождается покачиваниями в стороны («утиная» походка). При этом тазовые функции и чувствительность сохраняется, не нарушается координация движений.

Также, миопатия может проявляться поражением мускул лица. При невозможности нахмурить лоб, вытянуть губы буквой «о», надуть щёки, улыбнуться, можно говорить о поражении мускул лица. При вовлечении в патологический процесс круговой мускулы рта, возникает дизартрия вследствие сложностей в произношении гласных звуков.

Поражению дыхательного мышечного аппарата сопутствует расстройство вентиляции лёгких, приводящее к развитию застойной пневмонии, которая считается наиболее тяжёлой формой течения, трудно поддающейся терапии и вызывающей дыхательную недостаточность.

Нередко в процесс вовлекается и сердечная мускула, что вызывает возникновение кардиомиопатии, приводящей к кардиальной недостаточности.

Таким образом, миопатия симптомы и лечение её, прежде всего, обусловлены этиологическим фактором и формой недуга. Каждая вариация патологии обусловлена поражением определённых мускул, что значимо при диагностике.

При этом мускулы поражаются симметрично. Так, например, поражение рук вызывает сложности при расчесывании, таза и нижних конечностей – трудности при подъеме в гору либо по лестнице, человеку нелегко подняться с пола, кистей – сложности с высокодифференцированными актами (письмом, токарном деле), стоп – возникает шлёпающая походка.