Дистония

Симптомы и проявления

У детей симптомы отличаются от взрослых. Так, в раннем возрасте родители могут заметить односторонние или полностью ассиметричные симптомы. Например, ребенок переворачивается только на одну сторону и полностью игнорирует другую. Или поворачивает голову только на одну сторону.

У взрослых основной симптом – неестественная походка, аномальные, нетипичные позы тела и положения конечностей. Расстройство проявляется в основном симптомами со стороны скелетной мускулатуры. Иногда позы немного необычные, а иногда кажутся неестественными даже на первый взгляд.

Другие симптомы:

• Нарушение двигательной функции, потеря двигательных навыков.
• У детей – заторможенное развитие моторики. Ребенок не ползает и не сидит в положенном возрасте.
• При прогрессирующем заболевании у взрослых довольно быстро наступает потеря трудоспособности.
• Активность и самочувствие во многом зависят от мышечного тонуса.

У взрослых дистония может привести к инвалидности и полной нетрудоспособности, особенно если в роли причины выступает нарушение мозгового кровообращения.

Поэтому важно своевременно обращаться к врачу. Единственный способ сохранить трудоспособность – вовремя начать лечение

Наши врачи

Моисеева Ирина Владимировна
Специалист по лечению боли, невролог
Стаж 15 лет
Записаться на прием

Панков Александр Ростиславович
Врач-невролог
Стаж 39 лет
Записаться на прием

Засов Евгений Юрьевич
Специалист по лечению боли, невролог
Стаж 5 лет
Записаться на прием

Новикова Лариса Вагановна
Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Стаж 38 лет
Записаться на прием

Смирнова Наталья Валерьевна
Специалист по лечению боли, невролог
Стаж 7 лет
Записаться на прием

Диагностика синдрома

Проявления дистонии пересекаются с симптомами других заболеваний профиля. Поэтому диагностика заключается в последовательном исключении всех возможных заболеваний

Важно не только установить форму заболевания, но и найти причину болезни. Так, если заболевание спровоцировано приемом конкретных препаратов, целесообразно прекратить курс, а необходимости в специализированном лечении нет

Основные диагностические критерии для диагностики:

• На приеме у невролога – определение наличия типичных для дистонии поз или движений.
• У терапевта или лечащего врача – оценка родов у матери, сбор данных по раннему развитию ребенка – вполне возможно, что симптомы проявлялись ранее, а к развитию болезни имеют конкретные предпосылки.
• Тестирование на наличие заболеваний, ассоциированных с дистонией.
• Тестирование на прием курса препаратов, которые могут вызывать симптомы.

Кроме сбора анамнеза, проводят различные инструментальные и лабораторные исследования:

• Исследование метаболизма – обмен меди.
• ЭЭГ – электроэнцефалография, которая сразу позволяет исключить или подтвердить органические и функциональные патологии мозга.
• и – назначают в тех случаях, если других средств диагностики оказалось недостаточно.

Лечение назначают по результатам диагностики.

Лечение синдрома

Терапия должна быть комплексной – это основное правило для лечения подобных состояний. Очень часто затруднительно определить этиологию заболевания для конкретного пациента, поэтому принято применять весь комплекс лечебных мер для достижения максимального эффекта.

Лечение состоит из нескольких назначений:

• Лечебный массаж.
• Лечебная гимнастика.
• Физиопроцедуры.
• Прием медикаментов.

В настоящее время развиваются инновационные способы лечения – в частности, ботулинотерапия

Но до сих пор план лечения составляют под каждого конкретного пациента – важно найти лекарство, которое поможет именно этому больному. Лечение направлено на нормализацию психомоторного состояния и стабилизацию мышечного тонуса

В клинике ЦЭЛТ работают внимательные специалисты. Обращайтесь с любыми проблемами – ваше здоровье в надежных и опытных руках.

• Паркинсонизм
• Невралгия тройничного нерва

Сосудистая дистония

Природа проявления вегето-сосудистой дистонии у человека (заболевание также называют вегетативная дистония, сосудистая дистония) является функциональной. Это состояние определяется симптомокомплексом разных клинических проявлений, которые затрагивают ряд систем и органов. Причиной развития сосудистой дистонии являются отклонения в работе вегетативной нервной системы.

У пациентов юного возраста сосудистая дистония возникает ввиду разногласий в степени физического развития и степени зрелости нервно-эндокринного аппарата. У людей зрелого возраста проявлению вегетативной дистонии способствует наличие психологического истощения как следствия перенесенных тяжелых заболеваний, бессонницы, хронической утомляемости, несбалансированного рациона и неправильного подхода к питанию, повышенных либо очень низких физических нагрузок и других факторов. Проявления вегетативной дисфункции также возможны при органических болезнях головного мозга.

В некоторых случаях вегето-сосудистая дистония может иметь врожденный характер. Такие пациенты очень плохо реагируют на холод, во время волнения потеют и краснеют. Дети с сосудистой дистонией могут длительное время страдать от недержания мочи ночью.

Симптомы вегетативной дистонии проявляются вследствие сильного нервного напряжения, они могут быть как постоянными, так и периодически меняться. Такие симптомы принято называть вегетативно-сосудистыми пароксизмами. Они начинают проявляться головной болью, постепенно болевые ощущения возникают и в области сердца, учащается пульс, лицо краснеет либо бледнеет. Часто у человека проявляется приступ беспричинного страха, лихорадки. Другими симптомами сосудистой дистонии могут быть проявления общей слабости, тошнота, потемнение в глазах, потливость, понижение кровяного давления. Подобные приступы иногда длятся несколько минут, а иногда могут продолжаться до нескольких часов. В большинстве случаев они проходят самостоятельно, без лечения.

При данном состоянии снижение тонуса вен провоцирует ухудшение циркуляции крови, и, как следствие, дистония сосудов головного мозга вызывает приступы головной боли. Признаками дистонии сосудов головного мозга могут быть проявления отечности век, небольшая одутловатость лица.

Если у человека проявляется сердечно-сосудистая дистония, то ее симптомами, как правило, являются пониженное кровяное давление, болевые ощущения в области сердца, головная боль, плохой аппетит и ряд других признаков, характерных для вегето-сосудистой дистонии. Ввиду сильного влияния данного состояния на общий жизненный ритм человека лечение сердечно-сосудистой дистонии следует назначать, не затягивая.

Во время внезапного обострения сосудистой дистонии часто холодеют и увлажняются кисти, их цвет становится синюшным, в пальцах ощущается покалывание или несильная боль. После того, как обострение заканчивается, человек еще несколько дней чувствует слабость и разбитость. Вегетативно-сосудистые пароксизмы иногда проявляются и в виде обморока без судорог. Человек быстрее приходит в сознание в положении лежа.

Принято различать три типа дистонии данной формы: кардиальный тип, гипотонический тип, гипертонический тип.

Обследование сосудистой дистонии нужно проводить в качестве синдрома, а не отдельного недуга. Лечение сосудистой дистонии состоит в применении преимущественно немедикаментозных методов – закаливания, физических упражнений, занятие плаванием, нормализации режима дня

Важно соблюдать специальную диету, отказавшись от излишнего употребления соли, маринадов, рассолов, крепкого кофе и чая. Также применяется психотерапия, специальный массаж головы, фитотерапия

В качестве методов профилактики возникновения сосудистой дистонии важно избегать сильных нервных напряжений и возбуждений, рационально чередовать время отдыха и труда.

Симптомы

Кардиоваскулярный синдром обычно проявляется нарушениями в работе сердца (тахикардия, брадикардия), повышением артериального давления, зябкостью конечностей, приливами, изменениями цвета кожного покрова (цианоз, бледность).

Кардиологический синдром характеризуется возникновением болей различного характера или чувством дискомфорта в прекардиальной области. Иногда считается, что таким образом проявляется стенокардия, но в этом случае боль не проходит даже после приема нитроглицерина.

Также при гипервентиляционном синдроме человек может страдать от ощущения нехватки воздуха, одышки, кашля. Из-за учащенного дыхания организм начинает испытывать недостаток углекислого газа, что проявляется мышечными спазмами и парестезией в периоральной области и дистальных отделах конечностей. Нехватка воздуха вызывает у больного предобморочное состояние – у него начинает темнеть в глазах, появляются слабость и головокружение.

Возникают боли в сердце и животе из-за нарушенной моторики желудочно-кишечного тракта. У человека пропадает аппетит, появляется синдром раздраженной кишки. В некоторых случаях открывается рвота, возникает расстройство стула, тяжесть в эпигастрии.

Психовегетативный синдром проявляется сексуальной дисфункцией. У мужчин в этом случае нарушается эрекция или эякуляция, а у женщин возникает аноргазмия или вагинизм. Может повышаться или понижаться температура тела, появляется озноб.

Данный синдром проявляется по-разному. У каждого пациента могут наблюдаться свои симптомы. Но основные симптомы заключаются в следующем:

• Чрезмерная утомляемость.
• Ощущение слабости.
• Раздражительность.
• Острые эмоциональные переживания.
• Низкая работоспособность.
• Частая смена настроения.
• Мигрени.
• Головные боли.
• Приступы тошноты.
• Сердечные боли.
• Потеря сознания.
• Учащенный пульс.
• Бессонница.
• Расстройство аппетита.
• Затрудненное дыхание.

Всеми этими симптомами характеризуется астено-невротический синдром у взрослых людей. У детей эта проблема имеет свои особенности.

Кроме перечисленных выше признаков дети могут часто капризничать и закатывать истерики. Поэтому у малышей обнаружение этого синдрома затруднено, родители могут объяснять эти симптомы плохим поведением ребенка.

Еще один неприятный нюанс, которым может характеризоваться данное отклонение, это возникновение фобий у больного. Пациент может испытывать страх толпы, замкнутых пространств и пр.

1. Но подобное состояние возникает лишь время от времени, поэтому диагностировать астено-невротический синдром на первой стадии сложнее всего.

2. Помимо раздражительности пациент начинает испытывать усталость.
3. На последнем этапе развития синдром характеризуется апатией, подавленным настроением и сонливостью.

Её возникновение спровоцировано отклонениями в мозговых центрах, поэтому для лечения требуется консультации врача и назначения курса терапии. ВСД и невроз — неразделимые патологии человеческого организма, т.к.

причиной обоих заболеваний является нарушение центральной нервной системы.

Синдром вегетативной дисфункции имеет полиэтиологический характер. Это объясняет вариабельность симптомов.Симптоматика при вегетативной дисфункции достаточно неспецифичная. Ее подразделяют на 2 основных группы. Первая группа симптомов характеризуется появлением у больного жалоб общего характера: подъем температуры тела до субфебрильных цифр, повышенная потливость, беспокойное состояние, тремор, чувство биения сердца.

Вторая группа симптомов более специфична и характеризуется жалобами на дисфункцию со стороны одного органа или одной системы.

Симптомы зачастую оказываются субъективными и не подтверждаются объективными исследованиями:

• Головная боль, головокружения;
• Тошнота;
• Вздутие живота (метеоризм);
• Одышка;
• Боль в области сердца;
• Вегетативные кризы;
• Нейрогенные обмороки;
• Ортостатическая гипотензия;
• У мужчин – импотенция;
• Стенокардия;
• Сниженное настроение (гипотимия);
• Парестезии верхних и нижних конечностей (ощущение «ползания мурашек» по телу);
• Кардиофобия (боязнь смерти, страх «остановки» сердца);
• Общая слабость, снижение работоспособности;
• Нарушение мочеиспускания (оно может быть затруднено или, наоборот, учащено);
• Диссомнические расстройства;
• Дисменорея у женщин;
• Отечность лица в утренние часы;
• Неприятные ощущения по всему телу.

Симптомы объединяются в синдромы. Таким образом, основные клинические синдромы это:

• Кардиалгический;
• Тахикардиальный;
• Астенический;
• Астено-невротический;
• Гиперкинетический;
• Синдром миокардиодистрофии;
• Синдром респираторных расстройств.

Классификация дистонии по возрасту, затронутым частям тела, воздействию

1. возраст, в котором развиваются симптомы;
2. пострадавшие области тела;
3. основная причина.

Классификация по частям тела

Фокусная дистония

Ограничивается одной областью тела. Влияет она на шею (цервикальная дистония или спастическая кривошея, Retrocollis, Anterocollis или Laterocollis), глаза (блефароспазм), челюсти / рот / нижнюю часть лица (Oromandibular), голосовые связки (дистония гортани или судорожная дисфония), руки / ноги (д. конечностей). Другие, менее распространенные типы координационной дистонии приводят к необычным растяжениям, изгибам, скручиваниям, устойчивым сокращениям и непроизвольным, корчащим движениям брюшной стенки.

Фокусный синдром чаще поражает людей в возрасте от 40 лет. Женщины с ней диагностируются в 3 раза чаще, чем мужчины. Классифицируются она как первичная (идиопатическая) и не является наследственной.

Сегментная дистония

Влияет на две или более части тела, смежные или расположенные рядом друг с другом. До 30% людей с фокусным нарушением страдают от спазмов в областях, прилегающих к основному пораженному месту. Распространенная форма сегментарной дистонии затрагивает веки, челюсти, рот, нижнюю часть лица и называется черепной.

Мультифокальная дистония

Затрагивает две или более части тела, удаленные друг от друга. Гемидистония — половину тела. Обобщенная начинается с ноги и распространяется на одну или несколько других областей тела.

Классификация дистонии по воздействию

Первичная (идиопатическая) дистония

Имеет единственный признак и вторичные причины исключены. Большинство ее случаев переменные, начинаются в возрасте после 28 лет и носят фокусный или сегментарный характер. Однако первичные мышечные дистонии начинаются и в детстве или подростковом возрасте. Связаны они с генетическими мутациями.

Обусловлен синдром мутациями гена DYT1. В 95% случаев симптомы дистонии начинаются в конечности, а затем переходят на другие области тела. Средний возраст наступления нервного расстройства этой формы 12 лет. Оно редко развивается после 29.

DYT6 дистония является аутосомно-доминантной первичной и связана с хромосомой 8 (8p21q22). Бывает реже, чем DYT1. Расстройство начинается в начальной области, но распространяется дальше на конечности, голову, шею. Отмечаются трудности с артикуляцией, речью.

Другая наследственная первичная дистония происходит из-за мутаций DYT2, DYT3, DYT4 и DYT7, замеченных в определенных этнических группах. В первую очередь европейского происхождения.

Вторичная (симптоматическая) дистония. Происходит прежде всего по вторичным причинам:

1. экология, воздействие окиси углерода, цианида, марганца, метанола;
2. лежащие в основе условия и заболевания, опухоли головного мозга, детский церебральный паралич, болезнь Паркинсона, инсульт, рассеянный склероз, гипопаратиреоз, сосудистые мальформации;
3. травмы головного и спинного мозга;
4. воспалительные, инфекционные или постинфекционные заболевания мозга;
5. антипсихотические лекарства.

Синдромы дистонии-плюс

Результаты недегенеративных, нейрохимических нарушений, связанных с другими неврологическими заболеваниями. Эти синдромы включают ДОФА-зависимую дистонию, дистонию-паркинсонизм с быстрым началом и миоклонус-дистонию.

Нейродегенеративная дистония

Результат расстройств с другими неврологическими симптомами. Здесь играет роль наследственность, включая многочисленные нарушения (рецессивное с Х-хромосомой, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и / или синдром паркинсонизма). В этой категории: болезнь Гентингтона, Вильсона, Паркинсона, синдром Ретта, паркинсонизм.

Причины

Причиной дистонии являются нарушения функционирования нервных связей внутри так называемых подкорковых ядер. Это глубоко расположенные структуры мозга, которые отвечают за поддержание правильной осанки тела и контролируют каждое движение (экстрапирамидная система). Нарушения этой системы могут возникнуть в результате травмы головного мозга, роста опухоли, церебральной ишемии или кровоизлияния в мозг. Тогда говорят о вторичной дистонии.

К вторичной дистонии могут также приводить следующие моменты:

– опухоли головного мозга;

– демиелинизирующие заболевания, то есть те, при которых повреждены нервные оболочки (рассеянный склероз, поперечный миелит);

– повреждения нервной системы;

– поражение электрическим током;

– препараты, в основном нейролептики, используемые в психиатрии, которые блокируют передачу сигналов в нервной системе;

– отравление токсичными веществами, такими как окись углерода, цианид, метанол или марганец;

– заболевания, сопровождающиеся возникновением дистонических движений, то есть болезнь Вильсона, церебральный паралич, лейкодистрофия.

Если причина заболевания неизвестна или является генетической, дистония называется первичной.

На сегодняшний день выявлено несколько генов, ответственных за развитие первичной дистонии. В других случаях причины первичной дистонии неизвестны и, вероятно, также имеют генетическую причину, потому что дистония несколько чаще встречается у нескольких членов семьи.

Спазмы, возникающие при дистонии, могут быть непрерывными или повторяться в виде вибраций. Дистонические движения могут появляться сами по себе или под воздействием определённого раздражителя. Усталость, стресс, сильные эмоции и движения усиливают дистонические движения, а отдых, сон уменьшают их.

Характерной особенностью данного расстройства является кратковременное устранение симптомов прикосновением, например, касание подбородка рукой может уменьшить мышечный спазм. Однако это явление встречается не у всех пациентов.

Лечение дистонии

В настоящее время не существует лекарств для предотвращения дистонии или замедления ее прогрессирования. Однако есть несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут выбрать терапевтический подход, основанный на симптомах каждого человека.

Ботулинический токсин

Ботулинические инъекции часто являются наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний. Инъекции небольшого количества этого химического вещества в пораженные мышцы предотвращают мышечные сокращения и могут временно улучшить аномальные позы и движения, которые характеризуют дистонию. Сначала используется для лечения блефароспазма, такие инъекции в настоящее время широко используются для лечения других очаговых дистоний. Токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина, что обычно приводит к сокращению мышц. Эффект обычно наблюдается через несколько дней после инъекций и может длиться несколько месяцев до того, как инъекции необходимо повторить. Детали лечения будут варьироваться у людей.

Лекарственные препараты. Несколько классов лекарств, которые влияют на различные нейротрансмиттеры, могут быть эффективны при различных формах дистонии. Эти лекарственные препараты включают:

Антихолинергические агенты блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Препараты в этой группе включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут иметь успокаивающее действие или вызывать трудности с памятью, особенно при более высоких дозах и у пожилых людей. Эти побочные эффекты могут ограничить их полезность. Другими побочными эффектами, такими как сухость во рту и запор, как правило, можно управлять с помощью диетических изменений или других лекарств.

ГАМКергические агенты — это препараты, которые регулируют нейротрансмиттер ГАМК. Эти лекарства включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость — их общий побочный эффект.

Допаминергические средства действуют на систему допамина и дофамин нейротрансмиттера, который помогает контролировать движение мышц. Некоторые люди могут воспользоваться лекарствами, которые блокируют действие допамина, такого как тетрабеназин. Побочные эффекты (такие как увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся мышечные движения) могут ограничить использование этих препаратов. Допо-чувствительная дистония (DRD) является специфической формой дистонии, которая чаще всего поражает детей, и часто может быть хорошо управляема леводопой.

Для некоторых людей с дистонией может быть рекомендована глубокая стимуляция головного мозга, особенно когда препараты недостаточно облегчают симптомы или побочные эффекты слишком суровы. Глубокая стимуляция мозга включает хирургическое имплантацию небольших электродов, которые соединены с генератором импульсов в определенные области мозга, которые контролируют движение. Контролируемое количество электричества направляется в точную область мозга, которая генерирует дистонические симптомы и мешает и блокирует электрические сигналы, вызывающие симптомы. Глубокая стимуляция головного мозга должна проводиться междисциплинарной врачебной командой, включающей неврологов, нейрохирургов, психиатров и нейропсихологов, так как есть интенсивное наблюдение и корректировки для оптимизации настроек стимуляции мозга человека.

Другие операции направлены на то, чтобы прервать пути, ответственные за аномальные движения на различных уровнях нервной системы. Некоторые операции преднамеренно повреждают небольшие области таламуса (таламотомия), globus pallidus (паллидотомия) или другие глубокие центры в головном мозге. Другие операции включают режущие нервы, ведущие к нервным корням глубоко в шею близко к спинному мозгу (передняя шейная ризотомия) или удаление нервов в момент, когда они входят в сжимающиеся мышцы (селективная периферическая денервация). Некоторые пациенты сообщают о значительном уменьшении симптомов после операции.

Физические и другие методы лечения могут быть полезны для людей с дистонией и могут быть дополнением к другим терапевтическим подходам. Речевая терапия и / или голосовая терапия могут быть весьма полезны для некоторых, страдающих спазматической дисфонией. Физическая терапия, использование шин, управление стрессом и биологическая обратная связь также могут помочь людям с определенными формами дистонии.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Что вызывает фокальную дистонию?

Фокальная дистония является результатом изменений в том, как нервы частей тела общаются с мозгом. В результате инструкции из мозга не соответствуют желаемым движениям. Dystonia Medical Research Foundation сравнивает пораженную передачу нерва с «компьютерным вирусом» или «сбоем жесткого диска» внутреннего программирования и движений человека.

Многие причины фокальной дистонии являются первичными, что означает, что врач не может идентифицировать основное заболевание, вызывающее очаговую дистонию. Однако некоторые типы фокальной дистонии являются вторичными. Это означает, что человек может связать свою очаговую дистонию с медицинским состоянием или причиной. Примеры могут включать:

• травма пораженной части тела
• инфекция
• неблагоприятная реакция на лечение
• отравление угарным газом
• болезнь Паркинсона
• инсульт

Музыканты, которые испытывают очаговую дистонию, могут быть способны связать причину с изменением их привычек, например:

• увеличенное количество практики или время выполнения
• изменение в технике
• изменения, сделанные из-за травмы нерва
• , играющего на новом типе инструмента

Экологические факторы и генетический фон могут играть определенную роль в очаговой дистонии человека.Однако исследователи не идентифицировали специфический ген или гены, которые вызывают очаговую дистонию. По оценкам, 10 процентов людей с очаговой дистонией имеют семейную историю заболевания.

Диагностика

Мышечная дистония | Диагностика | Лечение

Мышечная дистония — синдром, характеризующийся медленными или повторяющимися быстрыми движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях.

Дистоническая поза первоначально возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое.

Другая особенность дистонии – динамичность гиперкинеза: улучшение после сна, влияние определенных «корригирующих  жестов» и  изменений позы, влияние эмоционального состояния.

История

Термин «дистония» был введен H. Oppenheim в 1911 г., применившим «dystonia musculorum deformans» для определения генерализованной дистонии с дебютом в детском возрасте. Сегодня, спустя практически 100 лет, выделено много типов дистонии, включающих первичную (идиопатическую), так же, как и дистонии и вторичные по отношению к другим заболеваниям (симптоматические).

Распространенность дистонии трудно установить. По различным данным распространенность первичной дистонии составляет от  11,1 до 300  на 100 000.

Виды и типы

По распространенности гиперкинеза выделяют:

• фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), ые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
• сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или ые связки, шею и руку либо шею и туловище;
• мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
• гемидистонию, вовлекающую конечности на одной стороне;
• генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Распространенность генерализованной дистонии в мире составляет 0,3—3 на 1 млн; фокальных дистоний: в США — 40 случаев на 100 тыс. населения, в Европе — 15—16 на 100 тыс.; идиопатический блефароспазм — 3,6, спастическая кривошея — 5,7, оромандибулярная дистония (ОМД) — 0,09 на 100 тыс. населения.

Фокальные формы

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные.

К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония.

Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

Среди фокальных дистоний чаще всего встречаются:

• Шейная (цервикальная дистония, спастическая кривошея), которая поражает мышцы шеи и проявляется  насильственным поворотом головы в сторону, сгибанием вперед или разгибанием назад.
• Блефароспазм. Поражение мышц, окружающих глаз. Проявляется быстрым насильственным зажмуриванием глаз.
• Оромандибулярная дистония. Характеризуется насильственными сокращениями челюсти и языка, что затрудняет открывание и закрывание рта и часто приводит к нарушениям жевания и речи.
• Спастическая дисфония. Фокальная дистония, поражающая ые мышцы гортани, что приводит к нарушению речи. Голос может становиться напряженным, хриплым, придушенным, с придыханием или переходить в шепот.
• Писчий спазм. Дистония кисти, связанная с выполнением специфической задачи и охватывающая пальцы, кисти и предплечье. Возникает при попытке выполнения каких-либо действий с помощи кисти, например: во время письма или игры на музыкальном инструменте.

В 80% мышечная дистония является генетическим заболеванием (первичная дистония), хотя и начинает проявляться нередко во взрослом возрасте. Почему генетическое заболевание начинает проявляться не с рождения, остается неясным. Предполагается, что патологический ген начинает работать лишь в определенных условиях, под влиянием внешних факторов.

Хотя заболевание носит генетических характер, дистония редко проявляется у нескольких членов одной семьи.

Мышечная дистония может быть следствием и других причин: приема определенных препаратов, токсического воздействия, перенесенного инсульта, энцефалита и др. Мышечная дистония также может быть одним из многочисленных симптомов прогресирубщего дегенеративного заболевания.

Диагноз «первичная мышечная дистония» не требует дополнительных методов подтверждения. Достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и клинического тестирования.

Профилактика

Профилактика мышечной дистонии осуществляется в перинатальном периоде: родители должны позаботиться, чтобы беременность протекала без патологий. Первый риск приобретения дистонии — нарушения при формировании плода в утробе матери. Если родители страдают одним из видов мышечной дистонии, необходима консультация генетика, т.к. дистония может передаваться по наследству.

Следующий профилактический шаг — своевременное прохождение медосмотра с новорожденным до года (именно в этом возрасте можно предотвратить развитие патологий).

Третий этап: ежедневные массажи и гимнастика с первого дня жизни, проводимые родителями или специалистом по назначению невролога.

Взрослым пациентам рекомендуется избегать травматических ситуаций, предупреждать инфекционные и онкологические заболевания нервной системы и строго соблюдать дозировку медицинских препаратов.

Торсионная дистония

Торсионная дистония может проявляться и как самостоятельный недуг, и как торсионно-дистонический синдром, возникающий как проявление ряда других болезней — гепатоцеребральной дистрофии, эпидемического энцефалита, в качестве последствий травмы при родах и др.

Торсионная дистония является наследственным недугом, тип передачи — гетерогенный. Заболевание наследуется и по доминантному, и по рецессивному типу. Однако чаще всего болезнь наследуется по доминантному типу. Первые симптомы торсионной дистонии отмечаются у человека в возрасте 5–20 лет: как правило, это проявление непроизвольных движений в одной конечности, чаще всего нижней. Больному неудобно ходить. При попытке изменения положения тела, при нервном возбуждении гиперкинезы становятся более выраженными, распространяются. Иногда больной может застывать в непривычных позах, стиль его походки меняется, она становится раскачивающейся. Больные иногда с трудом могут себя самостоятельно обслуживать, но со временем учатся приспосабливаться к нарушениям. В лежащем положении гиперкинезы уменьшаются, во сне они не происходят вообще.

Диагностируют торсионную дистонию, руководствуясь клиническими данными. Постановка диагноза облегчается, если подобные случаи уже имели место среди родных пациента.

Лечение торсионной дистонии производится как консервативными, так и оперативными методами. Кроме медикаментозной терапии больным показана лечебная физкультура, водолечение. Больным, у которых диагностирована поздняя стадия торсионной дистонии и имеется деформация суставов, могут назначить ортопедические операции. При слишком быстром прогрессировании болезни назначаются стереотаксические операции.