Болезнь пика

Особенности услуги

Владельцы смартфонов могут скачать приложение в сервисах Playmarket и AppStore, для владельцев остальных устройств можно воспользоваться USSD-запросом *111*4001#, далее вы получите ссылку для скачивания программы.

Причины

Причины возникновения болезни Пика в настоящее время не установлены. На данный момент определили лишь факторы, повышающие риск ее развития. Основным фактором риска выступает наследственная предрасположенность. Если кровные родственники в пожилом возрасте имели различные виды деменций, то необходимо очень внимательно и настороженно относиться к своему состоянию. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

• Патологии сосудов;
• Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
• Тяжелые инфекции;
• Различные травмы головы.

Факторы, которые могут спровоцировать появление недуга:

Наследственная предрасположенность

Людям, у которых предки страдали деменцией, необходимо с особой осторожностью относится к своему состоянию здоровья;
Воздействие химических токсинов, очень сильно способствует развитию;
Иногда заболевание появляется после наркоза;
Травмы головы, сотрясения, контузии приводят к отмиранию нейронов головного мозга, что приводит к слабоумию и потере памяти;
Перенесенные психические заболевания могут привести к деменции.

Симптомы болезни

Следует отметить, что клиническая картина при болезни Пика довольно длительное время ярко не имеет ярко выраженных симптомов. У больного может изредка наблюдаться ухудшение памяти, рассеянность, что списывается на естественные физиологические изменения с возрастом. По мере усугубления развития патологического процесса, клиническая картина будет более интенсивной.

Для первой стадии развития недуга характерно проявление таких симптомов:

• раскрепощенность в поведении, признаки эгоизма;
• снижение самокритики к своему поведению;
• половая распущенность;
• эпизоды резких психоэмоциональных изменений, без видимой на то причины;
• нарушение речи – больной может повторять постоянно одни и те же слова или фразы;
• незначительное ухудшение памяти.

На второй стадии развития недуга клиническая картина первой стадии усугубляется и дополняется следующими симптомами:

• амнезия непродолжительного характера или постоянная;
• нарушение речи – больной частично или полностью утрачивает способность выражать свои мысли словами, не понимает смысл сказанного ему;
• нарушение прежней способности к выполнению логических действий;
• ухудшение зрительного, слухового и тактильного восприятия.

На третьей стадии развития болезни Пика симптоматика только усугубляется, и отмечаются все признаки глубокого слабоумия. В таком состоянии больной уже не способен отвечать за свои действия, не может самостоятельно справиться с элементарными гигиеническими процедурами и не может себя обслуживать. Также отсутствует долгосрочная память — человек временами или постоянно не узнает близких.

Такое состояние человека требует полноценного и постоянного ухода за ним. 

Игнорировать или заниматься самолечением, в этом случае, настоятельно не рекомендуется. Также нужно понимать, что психоэмоциональное состояние человека при данном заболевании может быть опасным как для него самого, так и для окружающих, поэтому необходим постоянный присмотр с соблюдением правил сестринского процесса.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Макропрепарат головного мозга при болезни Пика: выраженная атрофия извилин коры лобных долей (указано стрелками) и уменьшение размеров правого полушария головного мозга.

Патологоанатомические изменения при П. б. характеризуются избирательной атрофией гл. обр. коры и белого вещества полушарий головного мозга. Иногда атрофия в значительно меньшей степени захватывает подкорковые узлы и стволовые отделы. Различают атрофию преимущественно лобных (рис. 1) или височных долей, нередко — комбинированное их поражение. Часто в процесс вовлекаются теменные доли, однако изолированное их поражение, так же как и атрофия затылочных долей, встречается крайне редко. При атрофии лобных долей прецентральные извилины обычно остаются сохранными. Атрофия развивается, как правило, в симметричных участках обоих полушарий, иногда с большей выраженностью в левом и крайне редко — в правом полушарии.

Рис. 2. Микропрепарат коры головного мозга при болезни Пика: резкое уменьшение числа клеток в верхних (II, IIIа) слоях коры головного мозга; окраска по Нисслго; х 18.

Рис. 3. Микропрепараты коры головного мозга при болезни Пика: а — баллоновидная нервная клетка с центральным хроматолизом и эктопией ядра; окраска по Нисслю; Х400; б — шаровидное аргентофильное включение (тельце Пика, указано стрелкой) в цитоплазме нервной клетки; импрегнация по Билыиовскому; х400.

Гистологически отмечаются прогрессирующие хрон, дистрофические изменения нервных клеток в виде сморщивания, атрофии, липофусци-новой дегенерации, заканчивающиеся цитолизом (см.) и приводящие к резкому диффузному, а иногда и очаговому опустошению, к-рое сопровождается выраженным заместительным глиозом за счет пролиферации в основном астроцитов и олигодендроглиоцитов (см. Глиоз). Клеточное опустошение особенно заметно в верхних слоях (II— IIIа) коры мозга (рис. 2). Характерные признаки П. б.— появление набухших баллоновидных клеток с центральным хроматолизом и эктопией ядра (рис. 3, а), напоминающих нейроны с первичным раздражением при аксональной реакции, иногда превращающиеся в сверхнабухшие гомогенизированные клетки, а также появление нейронов с аргентофиль-ными цитоплазматическими шаровидными включениями — тельцами Пика (рис. 3, б). По данным Эску-ролля (R. Escourolle, 1956), набухшие клетки встречаются приблизительно в 60% случаев П. б., тогда как аргентофильные включения — в 20%. Преимущественная локализация набухших клеток — III—V слои коры, нейронов с аргентофил ьными включениями — чаще всего гиппокамп. Однако эти изменения могут встречаться во всех образованиях мозга, подвергшихся атрофии, и даже в клетках ствола мозга.

Электронно-микроскопическая картина набухших клеток и нейронов с аргентофильными включениями характеризуется по-разному. Одни исследователи не находят ультраструктурных различий между этими двумя видами поражения нейронов, другие указывают, что аргентофильные включения образованы беспорядочными сетями пролиферирующих нейрофиламентов и гранул липофусцина, а ультраструктура цитоплазмы набухших нейронов представлена обширными зонами, содержащими гранулярный материал, рассеянные нейротрубочки и измененные митохондрии при почти полном отсутствии нейрофиламентов (см. Нервная клетка).

Изменения миелиновых волокон выражаются в веретеновидном и шаровидном вздутии миелиновых оболочек, распаде миелина и демиелинизации, иногда отмечается набухание осевых цилиндров. Высказывается мнение о первичном поражении волокон при П. б. Сосудистые изменения проявляются в виде нарушения проницаемости стенок сосудов, фиброза мелких артерий и капилляров.

Профилактика

К
сожалению, специальных методов первичной профилактики данного патологического
состояния не существует.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является
научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Лучшие врачи по лечению болезни Пика

8.3

Нарколог
Психиатр
Врач высшей категории

Прядихин Александр Александрович

Стаж 12
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

9.8

Психотерапевт
Психиатр
Врач высшей категории

Кудряшов Валерий Викторович

Стаж 37
лет

Московский Городской Психоэндокринологический Центр на Арбате

г. Москва, ул. Арбат, д. 25/36

Арбатская
710 м

Смоленская
830 м

Арбатская
870 м

8 (499) 519-36-41

10

Нарколог
Психотерапевт
Психиатр
Врач высшей категории

Филашихин Вячеслав Вячеславович

Стаж 21
год

Кандидат медицинских наук

Медицинский центр Роса на ст. м. Ботанический сад

г. Москва, пр-д Серебрякова, д. 4, стр. 3

Ботанический сад
450 м

Свиблово
1.4 км

Медцентр Роса на Гвоздева

г. Москва, ул. Гвоздева, д. 5

Крестьянская застава
520 м

Таганская
700 м

Марксистская
810 м

8 (495) 185-01-01

8 (495) 185-01-01

9.1

Психиатр
Сексолог
Врач высшей категории

Соловьева Надежда Валентиновна

Стаж 23
года

Person Psy

г. Москва, Большая Почтовая, д. 20, стр. 3

Электрозаводская
1.2 км

Бауманская
1.4 км

8 (495) 185-01-01

8.7

Психотерапевт
Психиатр

Макаренков Евгений Владимирович

Стаж 12
лет

Медцентр Роса на Гвоздева

г. Москва, ул. Гвоздева, д. 5

Крестьянская застава
520 м

Таганская
700 м

Марксистская
810 м

8 (495) 185-01-01

9.5

Психиатр

Корнев Андрей Андреевич

Стаж 20
лет

Корнев Андрей Андреевич

г. Москва, Проспект Мира, д. 13

Проспект мира
600 м

Проспект мира
810 м

Сухаревская
1.1 км

8 (495) 185-01-01

9.7

Психотерапевт
Психиатр

Генварская Диана Игоревна

Стаж 24
года

Кандидат медицинских наук

Генварская Диана Игоревна

г. Москва, Столешников переулок, 6

Тверская
620 м

Театральная
610 м

Чеховская
700 м

Генварская Диана Игоревна

г. Москва, Костякова, д. 10

Тимирязевская
910 м

Дмитровская
1.4 км

Генварская Диана Игоревна

г. Москва, Рождественский бульвар, д. 10/7

Кузнецкий мост
630 м

Трубная
660 м

Сретенский бульвар
1 км

8 (495) 185-01-01

8 (495) 185-01-01

8 (495) 185-01-01

Симптомы

Все признаки, наблюдаемые при данной болезни, медики делят на две категории: проблемы с речью, письмом и нарушение поведения. Начало сопровождается видоизменением в поведение и личности человека, к которому относится следующая выраженность:

• отсутствие такта в общении;
• неадекватное поведение;
• повышенный интерес к сексу;
• эмоциональная лабильность;
• изменения во вкусовых пристрастиях;
• игнорирование личной гигиены;
• возбуждение.

Затем проявляется ухудшения состояния, которое протекает с развитием следующих признаков:

• полная потеря моральных установок;
• человек не может критически относится к своему состоянию;
• утрата способности узнавать предметы, а также использовать их по назначению;
• подражание окружающим в их поведении;
• повторение одной и той же фразы, набора движений;
• постепенная утрата способности усваивать новую информацию;
• повреждения памяти;
• распад личности;
• мышление становится затруднительным;
• выраженная кахексия;
• начинается маразм.

Смерть наблюдается чаще всего от вторичной инфекции. В отличие от схожего дефекта, для данной патологии присуще злокачественное течение, которое довольно быстро обуславливает полный распад личности.

Диагностика

При первых нарушениях мышления нужно немедленно записаться на прием к врачу-неврологу или инфекционисту. Медик проведет консультацию и первичный осмотр. Для постановки диагноза необходимо пройти следующие исследования: электроэнцефалографию (ЭЭГ), компьютерную томографию (КТ), магнитно–резонансную томографию (МРТ), гистологические изучения тканей (обнаруживаются в нейронах необычные включения – цитоплазматические тельца Пика).

Также следует отличать патологию от схожих по симптоматической картине болезни Альцгеймера, старческого слабоумия, псевдопаралитической формы атеросклеротического слабоумия.

Описание Болезни Пика:

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагноз

Диагноз в большинстве случаев основан на анализе клин, особенностей и стереотипа развития заболевания. Из параклинических методов для исключения опухолевого процесса показана пневмоэнцефалография (см.): над атрофичными долями головного мозга выявляется накопление воздуха в сочетании с внутренней гидроцефалией. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография), которая имеет меньшее значение, чем при болезни Альцгеймера, преобладают низкоамплитудные кривые со сглаживанием региональных различий. В цереброспинальной жидкости (см.) у части больных обнаруживаются нерезко выраженные изменения (умеренное повышение общего содержания белка, положительные глобулиновые реакции, небольшие зубцы при реакции Ланге).

Дифференциальную диагностику проводят с другими атрофическими процессами и в первую очередь с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), при которой уже в начальной стадии прогредиентно нарушаются память, ориентировка или счет, при П. б. эти виды психической деятельности сохраняются обычно долго. При раннем и выраженном развитии подкорковой неврол, симптоматики (выраженность амиоста-тического синдрома, наличие хорео-подобных подергиваний и других гиперкинезов) может возникнуть необходимость в дифференциации с болезнью Паркинсона (сы. Дрожательный паралич) и хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). При наличии атипичных инициальных расстройств П. б. дифференцируют с диффузным атеросклеротическим процессом, при к-ром, как правило, глубина изменений личности не выражена.

Лечение болезни

К сожалению, на данный момент не найдено эффективного препарата для устранения данного заболевания. В этом случае, все медицинские мероприятия направлены на улучшение качества жизни больного.

Медикаментозная терапия может включать в себя прием следующих медикаментозных препаратов:

• снотворное;
• антидепрессанты;
• нейролептики;
• ноотропы;
• нейропротекторы.

Также проводятся сеансы психотерапии, когнитивных тренингов, арт-терапии, сенсорной комнаты и т. д.

Кроме этого, следует принимать во внимание и такие общие рекомендации по уходу за больным:

• постоянная психологическая поддержка, поэтому лечение лучше осуществлять дома, в знакомой и удобной для человека обстановке;
• нужно следить за питанием больного — оно должно быть легким, но вместе с тем калорийным, содержать все необходимые витамины;
• ежедневно, особенно перед сном, нужно осуществлять прогулки на свежем воздухе;
• на ночь больному нужно давать прописанное врачом снотворное или седативное средство.

Следует понимать и то, что все медицинские рекомендации направлены исключительно на поддержание жизни больного. Полностью устранить недуг невозможно.

Лечение болезни Пика

К сожалению, для болезни Пика лечение, способное замедлить прогрессирование симптомов и привести к выздоровлению, отсутствует.

• заместительная терапия (ингибиторы ацетилхолинестеразы, ингибиторы МАО, антидепрессанты);
• нейропротекторы;
• противовоспалительные препараты;
• фармакологическая коррекция имеющихся психических нарушений (антидепрессанты, препараты снижающие агрессию)
• психотерапия.

Лечение

На данный момент болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. Поэтому медикаментозная терапия используется лишь с целью увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента. Чтобы нормализовать психическую активность, увеличить концентрацию внимания, память, назначают Мемантин.

По показаниям нередко назначают нейролептики, антидепрессанты (помогают снизить выраженность поведенческих нарушений), серотонинергические средства. Пациентам с нарушенной речевой функцией рекомендуют овладеть альтернативными методами коммуникации. На поздних стадиях пациенты нуждаются в круглосуточном уходе и наблюдении. Если больной утратил способность к самообслуживанию, то необходимо принимать меры для предотвращения развития пролежней, застойной пневмонии, тромбозов.

К немедикаментозным методам лечения болезни Пика и деменции относятся:

1. Ведение дневника. Пациенту предлагают вести дневник и записывать в него все происходящие события, пережитые события и связанные с ними эмоции. Ведение дневника тренирует мыслительную способность пациента, способствует фиксации и анализу происходящих событий. Также в дневнике пациент может выплеснуть накопившиеся негативные эмоции, что способствует избавлению от переживаний и страха.
2. Когнитивный тренинг. Когнитивный тренинг представляет собой совместное (или групповое) занятие, направленное на развитие памяти, мыслительных процессов, восприятия и анализа полученной информации. На тренинге занимаются совместным чтением и обсуждением прочтенной информации, заучиванием наизусть четверостиший, работой со специальными карточками, анализом поговорок и т. д.
3. Биографический тренинг. Биографический тренинг направлен на поддержание воспоминаний из прошлого, постепенно стирающихся из памяти. Пациента просят рассказать о его жизни – где он родился, вырос, где учился и работал. Также ему показывают фото и видео из семейного архива. При болезни Пика пациенты крайне редко не узнают родных или забывают свое прошлое. Но данная практика позволяет вызвать у пациента положительные эмоции.
4. Психологическая профессиональная помощь. Такая терапия включает в себя проведение различных тренингов. Эта методика очень эффективно влияет на замедление развития болезни.

Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.

Диагностические методы выявления патологии

На первоначальной диагностической стадии проводится подробный опрос самого пациента и его близких, собирается и исследуется анамнез. На начальном этапе заболевания самочувствие заболевшего, как правило, удовлетворительное. Главной задачей специалиста – медика является разграничение и исключение схожих по симптоматике недугов, таких как сосудистое расстройство психики, патологии Альцгеймера, развитие онкологических или иных опухолевых процессов, располагающихся в лобной доле мозга, шизофренического синдрома и т.д.

Возрастная категория, начало первых проявлений и стартовые признаки позволяют доктору предположить о развитии болезни Пика только на второй стадии ее протекания, когда наблюдаются явные расстройства мыслительных функций. Из-за асоциального поведения пациенты часто обращаются не к неврологу, а к психиатру, что выступает ошибочным шагом.

Для подтверждения диагноза невролог направляет на такие исследовательские манипуляции, как:

• ЭЭГ. Метод позволяет зафиксировать снижение биоэлектрической сигнатуры, исходящей от лобных долей головного мозга.
• РЭГ и ультразвуковая диагностика позволяют исключить сосудистые изменения и патологии.
• ЭхоЭГ показывает незначительное повышенное скопление жидкости в черепной коробке.
• Компьютерное сканирование и МРТ выдают визуальную картину атрофии мозговых тканей, изменение толщины корки. На данный момент – это самые информативные способы обследования при болезни Пика.

Формы и проявления

Существует несколько видов этой болезни, каждый из которых отличается особенностями изменений внутри организма, симптомами и прогнозом. Большинство врачей склонны выделять только 3 формы:

• Тип A – классическая (инфантильная);
• Тип B – висцеральная (хроническая);
• Тип C – ювенильная (подострая).

Некоторые дополнительно выносят тип D, который встречается крайне редко. Однако чаще всего его относят к ювенильной форме, т.к. они практически идентичны.

Тип A

Инфантильная форма болезни имеет неблагоприятный прогноз, при ней происходит поражение нервной системы. Первые признаки ее развития проявляются уже в первый год жизни малыша. Причем сразу после родов младенец выглядит вполне здоровым, но спустя несколько недель проявления болезни дают о себе знать.

Малыш может не держать голову, не переворачиваться с животика на спину, не проявлять никакого внимания по отношению к игрушкам, у него заметен повышенный мышечный тонус в конечностях, сочетающийся со слабостью, рот зачастую постоянно открыт, что приводит к слюнотечению. Постепенно у ребенка могут полностью пропасть слух и ухудшиться зрение. Иногда у малышей развивается эпилепсия.

Через некоторое время родители могут заметить маленький рост, ярко выраженную апатию, увеличение живота, связанное с разрастанием печени и селезенки, а также асцитом, руки и ноги ребенка могут стать очень тонкими, а кожа сухой, причем иногда она покрывается желтоватыми пятнышками. Часто удается выявить дефекты роговицы, сетчатки или хрусталика. Возможны внезапные скачки температуры тела.

Практически все с таким диагнозом не доживают даже до 3 лет.

Тип B

Висцеральная форма болезни более благоприятна. Ее первые проявления можно заметить, когда ребенку будет от 2 до 6 лет. Главным отличием от первого вида синдрома Ниманна-Пика является отсутствие поражения нервной системы.

Начинается заболевание с увеличения селезенки. Немногим позже начинает также расти и печень, что становится причиной высокой кровоточивости, анемии, боли внутри брюшной полости, тошноты и нарушений стула. В большинстве случаев можно заметить незначительное увеличение живота. Многие больные часто сталкиваются с простудой, т.к. в их легочных тканях образуются инфильтраты.

Многие люди, страдающие от такого типа болезни, доживают до взрослого возраста, иногда они могут прожить даже до старости. Однако для такого результата потребуется регулярное поддержание своего здоровья путем приема лекарственных средств, а также упор на здоровый образ жизни.

Тип C

Подострую форму синдрома Ниманна-Пика также называют подростковой. Она относится к неблагоприятным. Первые симптомы родители могут заметить в возрасте малыша от 2 до 5 лет. Своего пика заболевание достигает к 15 годам. Его особенностью является нарушение транспорта сфингомиелина.

Сначала у ребенка мышечный тонус снижается, а потом повышается. Через некоторое время появляется сильная слабость, происходит сбой функций глазных яблок, движение обоих глаз становится несогласованным, нарушается координация, появляется тремор конечностей, становится трудно глотать и разговаривать. Практически все больные постепенно теряют умственные навыки, становятся неспособными к обучению, у них развивается слабоумие. Наиболее заметными окружающим при болезни Ниманна Пика типа C могут стать проявления торсионной дистонии, эпилептические приступы, нарушение работы органов таза, пожелтение кожных покровов, а также пигментация сетчатки.

Больные могут доживать до 15-18 лет, после чего умирают. При отсутствии необходимой медицинской помощи и поддержки близких прогноз будет еще более негативным, а срок жизни сократится на несколько лет.

Осложнения синдрома

Пиквикский синдром становится причиной следующих осложнений:

• сердечно-сосудистые заболевания;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• внезапная смерть.

Болезнь Пика – что это такое?

Болезнь Пика (лобно-височная деменция) — редкое хроническое заболевание центральной нервной системы.

Болезнь Пика – симптомы и признаки

Старческое слабоумие, симптомы которого нарастают по мере развития болезни, проявляет себя ярко уже в начале заболевания. Врачи называют такие признаки старческого слабоумия:

• крайняя эгоистичность;
• следование за своими инстинктами и желаниями;
• асоциальное поведение;
• снижение функции самоконтроля;
• изменения речи, повторение понравившихся фраз;
• крайние состояния настроения: эйфория или апатия;
• неустойчивость настроения и эмоций;
• амнезия, расстройство внимания;
• потеря способности к обучению;
• потеря способности к общению с окружающими.

Болезнь Пика – стадии

Болезнь Пика, симптомы и признаки которой зависят от стадии заболевания, начинается с легких личностных нарушений, а заканчивается гибелью больного. Различают три стадии заболевания:

Развитие эгоистических наклонностей

Пациент перестает обращать внимание на желания и характер окружающих людей. Центром его вселенной становится он сам

На первый план выходят его желания и потребности, которые он стремится удовлетворить как можно быстрее. Наряду с этим снижается способность к самокритике и самоконтролю. Появляется эмоциональная неустойчивость, склонность к эйфории и апатии.

Нарушение познавательных функций. Появляются проблемы с речью: пациент повторяет понравившиеся фразы и рассказы. Нарастание проблем с речью приводит к неспособности высказывать свои мысли и понимать чужую речь. Ухудшаются навыки чтения, письма, счета, снижается память и внимание, способность выполнять действия.

Глубокая деменция. Появляется дезориентация в пространстве, теряется способность к самообслуживанию. Пациенты перестают двигаться и нуждаются в постоянном уходе. Инфекции и церебральная недостаточность приводят к гибели пациента.

Симптомы болезни Пика

Средний возраст начала заболевания – 50–55 лет. Уже на ранних стадиях болезни становятся заметны глубокие, неуклонно прогрессирующие изменения личности, в то время как расстройства так называемых инструментальных функций – чувственного познания, памяти, внимания, – длительное время остаются нерезко выраженными.

В первую очередь родственники больного отмечают снижение у него процессов мышления, уровня суждений и умозаключений, критики.

В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы:

• эмоциональное притупление, пассивность, безразличие, бездеятельность;
• обеднение моторики и речи;
• резкое снижение критики;
• эйфория;
• утрата морально-этических установок;
• сексуальная раскрепощенность;
• стереотипии поступков, письма и речи;
• реже – кратковременные психические расстройства (галлюцинации, бредовые идеи ревности, притеснения или ущерба, параноидные эпизоды, психомоторное возбуждение);
• обязательными проявлениями болезни Пика являются очаговые расстройства коры головного мозга (нарушения речи вплоть до полной афазии; грамматическое, словарное, смысловое обеднение речи, «нежелание» больных говорить, повторение услышанных слов, фраз (эхолалия)); однако, в отличие от болезни Альцгеймера, очаговая симптоматика появляется на более поздних стадиях заболевания и выражена нерезко;
• нарушения письма, чтения и счета;
• двигательные нарушения (замедленность, обеднение движений либо (реже) гиперкинезы).

По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также неуклонно прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, умственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные полностью беспомощны.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.